En 81-årig japansk kvinna med en medicinsk historia av typ II diabetes mellitus och arteriosclerosis obliterans hänvisades till vårt sjukhus för utredning av den frekventa ökningen av lever- och gallenzym och dilatation av intrahepatiska gallgångar, som identifierades av hennes familjedoktor under ultraljud av buken. Patienten klagade inte på buksmärta eller minskad aptit. Laboratorieundersökningar visade en lätt förhöjning av gallenzym, inklusive 413 IU/L alkalisk fosfatas (normal, 104-338 IU/L) och 184 IU/L -glutamyltranspeptidas (normal, 9-28 IU/L); emellertid var andra serumkemiska data inom normala gränser. Nivåerna av serum tumörmarkörer karcinoembryonalt antigen och kolhydrat antigen 19-9 var också inom normala gränser. Kontrastförstärkt buken datortomografi och magnetisk resonans kolangiopankreatografi visade dilatation av intra- och extrahepatiska gallgångar och huvud pankreatisk kanal utan några strikturer, vilket antydde närvaron av en ampullär tumör. Varken förstoring av lymfknutor eller metastaser observerades. Endoskopisk ultraljudsundersökning visade en hypoechoisk massa av 9 × 9 mm i ampullen av Vater, vilken diagnostiserades vid biopsi som adenokarcinom med SCC-komponenten. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) visade dilatation av uppströms gallgången och huvud pankreatisk kanal, och ERCP följt av transpapillär intraduktal ultraljudsundersökning visade en hypoechoisk tumör begränsad till ampullär delen av duodenum, den gemensamma kanalen av ampullen, och ampullär delen av gallgången. Emellertid observerades ingen utvidgning till ampullär delen av pankreatiska kanalen eller den distala gallgången. Eftersom patienten visade på debut av akut kolangit sekundärt till ERCP, utfördes endoskopisk retrograd gallgångsdränering med användning av en plast stent dagen efter ERCP. Baserat på dessa fynd, diagnostiserades lesionen som ett tidigt stadium av karcinom av ampull av Vater med SCC-komponenten utan utvidgning längs den distala gallgången eller huvud pankreatisk kanal. Därefter utfördes pylorus-bevarande pankreatoduodenektomi (PPPD) med regional lymfnods-dissektion. Makroskopiska undersökningar avslöjade en vitaktig och fast exponerad typ tumör, 11 × 8 mm i storlek i ampullen av Vater. Patologiska undersökningar visade förekomsten av två maligna komponenter, inklusive dåligt differentierat tubulärt adenokarcinom och SCC utan invasion utöver sphincter of Oddi eller in i duodenal submucosa. SCC och adenokarcinom komponenter i tumören bestod av ungefär 30 och 70 % av tumörmassan, respektive. Inga regionala lymfnods-metastaser eller lymfovasculära eller perineurala infiltrationer observerades. Immunohistokemisk (IHC) analys av skivepitelmarkör cytokeratin (CK)-5/6 visade stark positiv expression i SCC-komponenten och svag expression i adenokarcinom-komponenten. I kontrast, adenokarcinom markör CK-7 var starkt detekterad i adenokarcinom-komponenten och svagt detekterad i SCC-komponenten. Postoperativ kurs var utan incidenter och patienten upplevde ingen tumörrecurrence eller metastasis förrän 20 månader efter operation.