En 42-årig hiv-positiv zambisk kvinna av afrikansk härkomst kom till akuten med en 7-månaders historia av anorexi, progressiv dyspné och produktiv hosta med mukoid sputum. Patienten hade en historia av att ha fått minst 6 månaders antituberkulosbehandling (ATT) från sitt remitterande sjukhus baserat på symtom och röntgenfynd i bröstet, utan någon betydande klinisk förbättring. Dessutom hade hon fått högdos co-trimoxazol för misstänkt Pneumocystis jiroveci pneumoni (PCP) som också var utan märkbar effekt. Vid tidpunkten för presentationen hade hon varit på kombinerad antiretroviral behandling (cART) i ungefär 6 år. Hon förnekade någon historia av utslag, ledvärk, huvudvärk eller fotofobi. Vid undersökningen verkade hon sjuk, var fullt medveten, hade inga feber, hade takypné (32 andetag per minut) och takykardi (120 slag per minut) med en perifer syrgasmättnad på 84 % i omgivande luft och ett blodtryck på 110/70 mmHg. Vid auskultation hördes grova, omfattande knaster i båda lungfälten och hjärtljuden var regelbundna med ett högt P2 noterat i tricuspidområdet. Undersökningen var negativ för hudutslag, alopeci, ledsvullnad/deformitet, hepatosplenomegali, ascites eller perifert ödem. Ett initialt elektrokardiogram visade en sinus takykardi med vänster axelavvikelse, höger ventrikulärt stamningsmönster med T-våg inversion i V1-V4 samt framträdande R-våg i höger sidiga leder som var i linje med höger ventrikulär hypertrofi. Hennes bröströntgen visade en förstorad hjärtskugga med luftbronkogram och diffus retikulär skuggning. Ett brådskande transthoracic ekokardiogram avslöjade en mild perikardvätska, höger förmaks- och höger ventrikulär förstoring med tricuspid regurgitation, och pulmonell hypertension. Initiala blodgaser visade en bild av hypoxemi med lågt arteriellt koldioxid i linje med typ 1 andningsfel mönster (PH 7.46, PCO2-27 mmHg; förväntad kompensation av 34-38 mmHg av Winters ekvation, PO2-42 mmHg, HCO3-18.7 mEq/L). D-dimer var markant förhöjda vid 2600 ng/mL. Trots de mycket förhöjda d-dimer nivåerna var uppföljningsbröst CT negativ för pulmonell embolism, och resultaten rapporterades som normala. En Doppler ultraljud av båda nedre extremiteterna uteslöt venös tromboembolism. Hennes buk ultraljudsskanning var också normal. Sputum för Gene-Xpert, mikroskopi, kultur, och känslighet erhölls för att utesluta andra infektiösa etiologi. Den arbetande diagnosen vid denna tidpunkt var subakut pulmonell embolism (PE) för att utesluta kronisk infektiös pneumoni. Patienten fick hög-flödes syre vid 8 L/min via ansiktsmask, lågmolekylär vikt heparin (enoxaparin 80 mg två gånger dagligen), warfarin (5 mg en gång dagligen), och furosemid 40 mg en gång dagligen med tanke på omfattande fina knaster i båda lungfälten. Resultaten av de undersökningar som utfördes visas i tabellen nedan (Tabell). Patienten förbättrades under intagningen. Hon var inte längre syreberoende, hennes SaPO2 var 94 % vid omgivande luft, lungfälten var tydliga vid auscultation, och hennes andningsfrekvens hade minskats till 24/min. Hennes sputumundersökningar för tuberkulos och bakteriell infektion var negativa. Hon skrevs ut dag 9 baserat på PESI-poängen (lungembolism severity index) låg risk på warfarin 5 mg en gång dagligen, i avvaktan på laboratorieresultat för upprepade d-dimerer. Hon skrevs dock in igen 5 dagar senare på grund av återkomsten av svår andnöd. Vid återintagningen var hon mycket rastlös, andfådd i vila och apyrexisk. Hon var varken blek eller cyanoserad. Hennes perifera mättnad var 98 % vid 4 l/min syrgas via nasalkanylen. Hon hade inga tecken på vätskeretention. Lungfälten var tydliga vid auscultation men av intresse var en perikardisk rubbning och högt P2. Under tiden visade ett upprepat transtorakalt ekokardiogram en mild perikardisk utgjutning och pulmonell hypertension. Ett elektrokardiogram upprepades och hade egenskaper som överensstämde med det första som gjordes vid den första intagningen. D-dimer-nivån normaliserades (396 ng/mL). Testresultaten för autoimmuna sjukdomar visade dock starkt positiva ANA- och anti-dsDNA-antikroppar. Anti-histone- och anti-fosfolipid-antikroppar (anti-β2 glykoprotein 1, lupus antikoagulant och anti-kardiolipin-antikroppar) var negativa. Baserat på resultaten gjordes en diagnos av aktiv SLE med möjlighet till kronisk lupus interstitiell lungsjukdom. Patienten togs in på en intensivvårdsavdelning för ytterligare behandling och stöd. Hon fick intravenöst methylprednisolon 500 mg stat, sedan 250 mg en gång dagligen i 4 dagar följt av oral prednisolon 50 mg en gång dagligen. Hon fortsatte också sin warfarin-behandling. Hon skrevs ut 11 dagar senare i ett asymtomatiskt tillstånd på prednisolon, hydroxychloroquin, omeprazol och warfarin. Vid den planerade kontrollen i reumatologikliniken två veckor senare var hon fortfarande asymtomatisk och en långsam nedtrappning av prednisolon påbörjades. Hon fortsatte att leva ett normalt liv. Med tanke på hennes HIV-status och användning av steroider, var rutinmässig immunologisk bedömning planerad var tredje månad samt månatliga medicinska kontroller för warfarin-behandling och INR-övervakning.