En 65-årig man hade en känsla av en bukmassa och en presentation av en ofullständig tarmobstruktion. Han hade en tidigare historia av hypertension och hyperlipidemi; perkutan intern koronar stentning utfördes 9 år sedan, och han tar för närvarande betaloc 47,5 mg, aspirin 100 mg, och rosuvastatin 10 mg, utan en anmärkningsvärd familjehistoria. Fysisk undersökning visade att hans vitala tecken var inom normalområdet. En bukundersökning visade en massiv massa som sträckte sig från mitten av buken till bäckenhålan, som var ungefär 16 cm i storlek, dålig rörlighet och hård konsistens; resten av buken var mjuk och inte öm, utan tecken på peritoneal irritation. Initiala laboratorietester inklusive komplett blodtal och tumörmarkörer presenterades i. Kontrastförstärkt CT av buken visade att en stor, massa-förvirrande densitet var belägen i omentum majus-området i den mellersta och nedre bukväggen (). En 3D-rekonstruktion av bilderna utfördes (). För att klargöra relationen mellan tumör och kolon utfördes en koloskopi (). Patientens preoperativa diagnos var tarmobstruktion och buken tumör, och han genomgick operation i maj i år. Under operationen observerade vi att tumören hade sitt ursprung i omentum majus och hade invaderat den mellersta delen av tvärtarmen, den främre väggen av urinblåsan och bukväggen. Ingen annan avlägsen metastas hittades. Patienten genomgick kirurgisk behandling som inkluderade en 5 cm tvärtarm i varje ände med massans inblandning, det inblandade urinblåsans vävnad och den nedre navelsträngen på ungefär 10 * 10 cm av adhesions peritoneum och rectus abdominal sheath. Den kompletta tumören avlägsnades och en upphöjd kolostomi utfördes. () Patientens operationstid var 282 minuter, den intraoperativa blödningen var 100 ml och det fanns inga postoperativa komplikationer. Postoperativt var patienten generellt i ett stabilt tillstånd och skrevs ut 9 dagar senare. Tumörens storlek var 18 * 12 * 6 cm. Tumörens snittyta var grå, med blodutgjutning i mitten. Histologiskt sett var neoplasmen lobulär och bestod av små runda celler med amfifil cytoplasma och runda till ovala, hyperkromatiska, mononukleära kärnor. Det fanns tydlig mitos och nekros. Neoplasmen involverade det omgivande fettvävnaden och infiltrerade tarm- och blåsväggen. () Immunohistokemi visade att tumörcellerna differentierades till epitel, muskler och nerver. Tumörcellerna uttryckte en epitelmarkör, såsom CK(pan), CAM5.2 och EMA. Desmin, NSE, vimentin och CD99-proteiner uttrycktes starkt i tumörcellerna. Den positiva frekvensen av Ki-67 var ungefär 60%. Vissa tumörceller uttryckte MC(HBME1). GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, Wilms tumör, MyoD1, myogenin, NKX2.2, kalretinin, CD56, S-100, SOX-10 och PGP9.5 var dock negativa. Fluorescens in situ hybridisering (FISH) avslöjade EWSR1-WT1-genomarrangemang vid 22q12, vilket bekräftade diagnosen av en desmoplastic small round cell tumör (). I augusti undersöktes patienten på nytt med förbättrad CT av buken och bröstet och det fanns inga tecken på tumörrecurrence eller metastaser. Patienten har fått kemoterapi fyra gånger sedan operationen. Kemoterapi-regimen var oral 0,5 g dacarbazin d1-d4 och intravenös 50 mg liposom doxorubicin d1.