En 39-årig singalesisk kvinna hade obstruktiv gulsot i 3 månader. Hon hade djupt ikterisk sklera med tecken på klåda. En bukundersökning avslöjade mild hepatomegali. Serumbilirubin, alkaliska fosfataser och gamma-glutamyltransferasnivåer var signifikant förhöjda medan transaminaserna var måttligt höga. En ultraljudsundersökning antydde en cystisk lesion i segment IV av hennes lever med dilaterade intrahepatiska kanaler. En trifasisk datortomografi (CT) visade en icke-förstärkande cystisk lesion i segment IV med intrahepatisk kanaldilatation. En efterföljande magnetisk resonansavbildning (MRI) av hennes lever och magnetisk resonans kolangiopancreatogram (MRCP) bekräftade den cystiska lesionen i hennes lever och en masslesion som upptog den gemensamma leverkanalen och den proximal gemensamma gallgången upp till nivån av hennes duodenum ). Hennes serumkarbohydratantigen (CA) 19–9 var över 1000U/mL (normalt <40U/mL). Under mellantiden genomgick hon en endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) och tillfällig stentplacering för att lindra biliär obstruktion. Brush cytologi som erhölls under ERCP visade inte på onormala celler. Vi kunde inte komma fram till en diagnos med de tillgängliga bevisen. Som definitiv behandling genomgick hon vänster hemihepatektomi och excision av extrahepatisk gallgång och rekonstruktion genom hepaticojejunostomi. Undersökning av provet visade en cystic lesion belägen i segment IV av hennes lever med förlängning av en fast massa längs kanalen i segment IV, upp till hennes gemensamma gallgången som helt blockerade det extrahepatiska gallsystemet. En histologisk undersökning av flera tvärsnitt av provet visade ett cystiskt utrymme kantad av ett enkelt mucin-sekreterande kolumärt till lågt kubiskt epitel. Det subepiteliska vävnaden liknade äggstocksstroma. Ingen av de undersökta sektionerna visade papillomatos eller kärn-atypi. Inga foci av malign transformation observerades. Hon hade en problemfri återhämtning. Hon var symtomfri vid sitt 3-månaders postoperativa uppföljningsbesök utan några kliniska eller ultraljudsbevis på återfall.