Den 58-åriga kvinnliga patienten var inlagd på sjukhus på grund av återkommande episoder av smärta i övre buken, anemi, viktminskning, trötthet och feberattacker. Patienten överfördes till vår klinik på grund av misstankar om en duodenal perforation av ett lymfom eller GIST, som upptäcktes vid en ultraljudsundersökning. Patientens fysiska undersökning visade inga tidigare sjukdomar och avslöjade en knuta i den högra övre bukkvadranten. Hemoglobin var 90 g/l. Övre endoskopi avslöjade en stor nekrotisk kavitet i den nedre delen av duodenum. Flera biopsier tagna från tumörmassan bekräftade misstanken om en duodenal GIST. PET-CT-skanning visade en 9 × 9 × 15 cm tumörmassa som härrör från duodenum med en maximal standardupptagningsvärde (SUV) på 15,5. Tumören hade kontakt med pankreatisk caput och ledde till kompression av den nedre kavernösa venen och den nedre mesenteriska venen. Portalvenen samt den gemensamma hepatiska artären och den övre mesenteriska artären visade inga tecken på infiltration eller kompression. Vidare visade PET-CT inga tecken på metastaser. Enligt en neoadjuvant behandlingsmetod påbörjades en preoperativ behandling med imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Schweiz), 400 mg per dag, omedelbart. Kontroll av tumörrespons med PET-CT-skanning planerades att utföras 4 veckor efter påbörjande av behandlingen. Efter 2 veckor under ambulatorisk farmakologisk behandling presenterade patienten sig på akuten med en akut övre gastrointestinal blödning. CT bekräftade en dramatisk blödning från den övre gastrointestinala kanalen som krävde massblodtransfusion. Tumörstorleken minskade till 7 × 8 × 12 cm inom bara 2 veckor av imatinibbehandling. En angiografisk CT visade den diffusa tumörblödningen som försörjs av den gastroduodenala artären och vissa grenar av den övre mesenteriska artären. Den diffusa blödningen förbjöd en koiling av kärlen. Under den akuta laparotomi kunde en inkapslad tumörmassa identifieras, som härrörde från den nedåtgående delen av duodenum och nådde både pankreatisk caput och den högra flexuren av kolon. Självklart hade den gigantiska tumören lett till en blödning genom erosion av peripancreatiska kärl. Efter ligation av kärlen som försörjer massan utfördes en partiell pankreatoduodenektomi (Traverso-Longmire) för att avlägsna tumören. Dessutom utfördes en resektion av den högra kolonhalvan på grund av tumörinfiltration av den högra krökningen av kolon. Kontinuiteten återställdes med gastrojejunostomi (Traverso-Longmire) å ena sidan och en end-to-side-pankreaticojejunostomi å andra sidan. En ileotransversostomi utfördes för att rekonstruera den gastrointestinala passagen. Vid makroskopisk undersökning visade provet en delvis nekrotisk mesenchymal massa med en diameter på 9 cm, en infiltration av duodenalväggen som ledde till sårbildning och perforation, en infiltration av bukspottkörteln och två peri-pankreatiska tumöröar. Det fanns inga tecken på metastaser i lokoregionala lymfknutor. Histologisk undersökning av tumörvävnaden avslöjade det typiska utseendet av en GIST som består av celler med spindelformade kärnor. Immunohistokemiskt visade tumörcellerna ett uttryck av vimentin och CD117, ett fokal uttryck av CD34, glattmuskel-aktin (inte visat) och ett nukleärt uttryck av det proliferationsassocierade Ki-67-antigenet i ungefär 5-10% av tumörcellerna. Tumören var negativ för S-100 och keratin (inte visat). Två dagar efter operationen avvändes patienten och extuberades framgångsrikt. Efter en problemfri återhämtning är patienten vid liv och utan några tecken på tumöråterfall. Fram till uppföljningen 19 månader senare fick patienten permanent adjuvant imtinib-terapi (400 mg per dag).