En 19-årig man som skulle genomgå tandkirurgi diagnostiserades med Leighs syndrom i spädbarnsåldern. Vid 3 månaders ålder hade patienten anfall av stelhet/slöhet och tappade utvecklingsmilstolpar. Efter en muskelbiopsi diagnostiserades han med Leighs syndrom efter 2 månader. Hans tidigare kirurgiska historia inkluderade en gastrostomi och Nissen-fundoplikation och en MRT-undersökning i spädbarnsåldern. Familjens historia var positiv för en kusin med okänd hypotoni och symtom som antydde på malign hypertermi (masseter spasm) vid exponering för anestesi. Patientens fysiska undersökning avslöjade en luftväg av Mallampati klass II; han var icke-verbal och var beroende av rullstol på grund av sekundär spasticitet. Han hade också allvarlig neuromuskulär skolios med en pectus carinatum-deformitet. Han vägde 36,8 kg. Hans medicinska historia inkluderade kända allergier mot amoxicillin klavulanat, latex och tejp. Hans medicinering inkluderade levetiracetam, clonazepam och tamsulosin. Vitaltecken var inom normala gränser och hans andningsundersökningar var inte anmärkningsvärda. Hematologisk utredning och hjärtsjukdom, tricuspid insufficiency elektrolyter var inom normala gränser. Hans sista ekokardiogram var 9 år tidigare och visade mild tricuspid insufficiens. Ett ekokardiogram på operationsdagen rapporterade hjärtats dextroposition på grund av en allvarlig pectus carinatum-deformitet och normal vänster ventrikulär (LV) och höger ventrikulär (RV) funktion med ett höger ventrikulärt systoliskt tryck (RVSP) på 24,1 mmHg. Den anestesiska planen inkluderade att utföra proceduren under generell anestesi med total intravenös anestesi. Patienten hölls nil per os (NPO) i 6 timmar. Midazolam (5 mg) administrerades subkutant i det preoperativa området. Allmän anestesi inducerades med 70% N2O i O2 efter en 22-gauge perifer intravenös linje (PIV) placerad i vänster hand. En 1 μg/kg bolus av dexmedetomidin över 10 minuter startades. Fentanyl (1,5 μg/kg) gavs för att dämpa det hemodynamiska svaret till intubation och en 6,5 mm endotrakeal tub placerades och säkrades i position. Vid direkt laryngoskopi var luftvägarna en Cormack och Lehane grad 3. Anestesi bibehölls med 1 L syrgas/2 L lustgas och kontinuerliga infusioner av dexmedetomidin (0,4 - 1,4 μg/kg/timme) och remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg). Infusioner titrerades till det hemodynamiska svaret till operationen. Intraoperativ end-tidal koldioxidkoncentration i utandningsluften (ETCO2) bibehölls mellan 35 och 40 mmHg. En underkroppsfilt användes för att bibehålla normotermi. Förfarandet varade 1,15 timmar och den totala vätskebehandlingen inkluderade 600 ml normal saltlösning. Infusioner stoppades 10 minuter före slutet av operationen. Efter proceduren extuberades patienten och överfördes till avdelningen för post-anestesi med noggrann observation. Postoperativ förloppet var okomplicerat och postoperativt gavs inga ytterligare opioider. Han återgick till sin baslinjementalstatus och bibehöll normal syrgasmättnad med rumsluft. Patienten skrevs ut hem med råd om att ta ibuprofen 400 mg var 4:e timme vid behov.