En 36-årig man hade feber, frossa, produktiv hosta, bröstsmärta, andfåddhet vid ansträngning, aptitlöshet och allmän svaghet i en vecka. Bröstsmärtan beskrevs som belägen i mitten av ryggen, tryckande, konstant, 5/10 i svårighetsgrad, icke-strålande och icke-pleuritisk. Patientens historia är anmärkningsvärd för mediastinal PEComa-status efter resektion, essentiell hypertension och paroxysmal atriell fibrillation efter appendage-ligation, som för närvarande inte är på antikoagulationsbehandling. Det bör noteras att det ursprungliga förekomsten av PEComa ursprungligen misdiagnostiserades som ett rabdomyom och det identifierades korrekt som en PEComa vid omprövning av motsvarande histopatologiska bilder under den aktuella presentationen. Eftersom utvärderingen och hanteringen av den första presentationen skedde på en extern anläggning är detaljerna angående den slutliga diagnosen begränsade. Dessutom är indikationen för appendage-ligation, som utfördes samtidigt som PEComa resekterades, också oklar, men eftersom patienten är ung och har ett lågt CHA2DS2-VASc-poäng på 1, är den mest sannolika orsaken att patienten inte är på livslång antikoagulationsbehandling. Eftersom patienten hade en historia av mediastinal PEComa var tumöråterfall högst i differensen. Andra etiologier inkluderade lunginflammation. Vitaltecken var inte anmärkningsvärda. Fysisk undersökning var anmärkningsvärd för en oregelbunden rytm och sternotomiärr. Laboratorietester, inklusive inflammatoriska markörer, var inte anmärkningsvärda. Elektrokardiogram var signifikant för normal sinusrytm, första gradens atrioventrikulärt block och vänster förstorad förmak. Bröströntgen var inte anmärkningsvärd. På grund av farhågor för tumöråterfall, genomfördes ett transtorakalt ekokardiogram som visade en klump som involverade det bakre vänstra förmaket och lungvenerna och som var 20 cm i omkrets. Eftersom massan verkade involvera bakre hjärtstrukturer och transoesofageal ekokardiografi, jämfört med transthoracic ekokardiografi, ger bättre visualisering av bakre hjärtstrukturer på grund av närhet av matstrupen till det posteromediala hjärtat med brist på mellanliggande lungor och ben, utfördes ett transoesofagealt ekokardiogram. Ekokardiogrammet visade en stor globulär bilobed massa som härrör från den bakre aspekten av vänster förmak nära taket, som trycker på interatrial septum i höger förmak, och antingen sträcker sig in i eller härrör från den högra övre lungvenen, med en lob som mäter 36 mm × 36 mm (). Med tanke på oklarheten kring strukturer som påverkas av massan samt massans egenskaper, beställdes en magnetisk resonanstomografi av hjärtat (cMRI), som erbjuder hög rumslig och tidsmässig upplösning, särskilt jämfört med ultraljud, och förmågan att karakterisera vävnad. cMRI visade en 40 mm × 53 mm bilobed posterior mediastinal massa som angränsar till taket av vänster förmak och höger förmak, komprimerar den högra nedre lungvenen och sträcker sig över den huvudsakliga lungartären och under den nedre venen (). T1-viktade bilder visade att massan hade ett liknande utseende som hjärtmuskulatur. T2-viktade bilder visade att massan var hyperintensiv till skelettmuskulatur. Signalen för perfusion vid första passagen var förhöjd, vilket belyste att massan var hypervaskulär. Fördröjd förstärkning var närvarande, vilket återspeglade massans rika stroma och neovaskularisering. Inversion recovery-sekvensering visade inga ärr. Dessa fynd, tillsammans, antydde återkommande PEComa, tymom, teratom eller leiomyom. Vidare gynnade bildfunktioner, särskilt en väldefinierad massa utan invasion av intilliggande hjärtstrukturer och perikardiell effusion/förtjockning, en lokaliserad lesion framför en metastatisk. För att fastställa hjärtmassans placering utfördes en datortomografisk angiografi av bröstkorgen, buken och bäckenet, och massan återvisades utan några tecken på metastaser. Cardiothoracic surgery (CTS) konsulterades, som efter en grundlig genomgång av alla tillgängliga data och efter att ha diskuterat fallet under veckans tumörstyrelsemöten, rekommenderade kirurgisk resektion av massan med tanke på dess stora storlek, invasiva egenskaper (dvs. kompression av den högra nedre lungvenen, högra och vänstra förmaket och den nedre vena cava), och närhet till matstrupen. Det bör noteras att en analys av den operativa rapporten i samband med resektion av den initiala mediastinal PEComa visade att den initiala massan och den återkommande massan hade sitt ursprung på samma plats. Eftersom patienten hade fått massan bortopererad tidigare via en mediansternotomi, utfördes den upprepade operationen via en högerlateral bakre thoracotomi medan patienten var på hjärt-lungmaskin med användning av perifer kanylering. Vidare inducerades hypotermi så att hjärtat kunde fibrilleras på ett säkert sätt, vilket möjliggjorde rekonstruktion av lungvenen och vänstra förmaket utan att hjärtat stannade. De intraoperativa fynden var förenliga med de bildtekniska fynden. Patienten hade en okomplicerad återhämtning och han skrevs säkert ut hem till postoperativ dag 6. Patologisk undersökning av denna tumör avslöjade en del av intakt tumör som var delvis inkapslad med områden av kapselbrott och en separat samling av tumörfragment (). Tumörens snittyta var brun, fast och något spröd i områden med fokala områden av blodförlust. Mikroskopisk undersökning visade att tumörceller hade en epithelioid morfologi med riklig klar till eosinofil cytoplasma och spridd framträdande kärn-atypi (). Immunohistokemiska färgningar som framhävde myogen differentiering, såsom glatt muskelaktin och desmin, var positiva, och proliferationsindexet med ki-67 var 20-30%; ingen definitiv melanocytisk differentiering identifierades. Ingen definitiv invasion av myokardiet identifierades. Sammanfattningsvis, trots avsaknaden av definitiv melanocytisk differentiering, var dessa fynd mest förenliga med en malign PEComa. På grund av den fragmentariska karaktären av resektionen var en definitiv utvärdering av marginalerna inte möjlig. Efter diskussion av fallet och den slutliga patologirapporten under tumörstyrelsernas rundor, ansåg vårdteamet att det var i patientens bästa intresse att följa upp med medicinsk onkologi och radiologisk onkologi för ytterligare rekommendationer, inklusive initiering av everolimus och strålning. Patienten togs emot på CTS-kliniken ungefär en månad efter att han hade skrivits ut från sjukhuset och han rapporterade att han mådde bra, inklusive en fullständig lindring av alla de ursprungliga symptomen. Dessutom delades patologirapporten och rekommendationerna och patienten bekräftade båda.