En 63-årig kvinna hade akut svår dysfagi, både för fasta och flytande livsmedel, med oförmåga att svälja saliv, som hade utvecklats under en vecka och som till sist krävde införande av nasogastrisk sond (NGT). Dysfagian åtföljdes av en försämring av heshet och var inte associerad med odynofagi, stridor, eller smärta i hals eller nacke. Tre dagar tidigare hade hon utvecklat smärta i vänster öra, som hade utvecklats till svullnad och erytem, utan att lobulen var påverkad, och hon svarade inte på amoxicillin. Hon hade också noterat en mild dimsyn utan smärta eller rodnad i ögonen. Hon klagade inte på hörselnedsättning, yrsel, huvudvärk, fotofobi eller andra neurologiska symtom. Det fanns inga associerade konstitutionella eller gemensamma symtom. Inga föregående utlösande faktorer hade identifierats. Hon hade en långvarig begränsad kutan SSc, med positiva antinukleära antikroppar (ANA) och negativa extraherbara nukleära antigener (ENAs) utan specifika SSc-märksvar, som hade presenterat sig med Raynauds fenomen i 10 år, sklerodaktyl och svullna fingrar i 7 år, reflux och en historia av polyartralgi. Årlig screening med ekokardiogram och lungfunktion har varit betryggande. Hennes nuvarande medicinering var hydroxyklorokin 200 mg två gånger dagligen och losartan 25 mg en gång dagligen. Undersökningen visade ett erytematöst, svullet vänster öra, utan att lobulen var påverkad, och utan smärta i tragus eller mastoid. Neurologisk undersökning visade en höger-sidig palatal pares, men var i övrigt inte anmärkningsvärd. Laboratorieundersökningar visade förhöjt C-reaktivt protein på 21 mg/L (intervall, 0–5), som tidigare var normalt, och normal njur- och leverfunktion med normal urinanalys. ANA var positiv (titer 1:1280), med negativa ENA och ds-DNA-antikroppar. Cyclic citrullinated peptide antibody (CCP Ab), reumatoid faktor och anti-neutrofil cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) var också negativa. Komplement C3 och C4 var normala. HIV, hepatit B virus (HBV), hepatit C virus (HCV), influensa A och B, respiratorisk syncytial virus (RSV) och SARS-CoV-2 var negativa. Fiberoptisk nasendoskopi visade vänster vokalband (VC) förlamning. Axial och koronal datortomografi (CT) av huvudet visade förtjockning av vänster pinna (). Magnetisk resonanstomografi (MRI) av huvudet och nacken () avslöjade bilateral förtjockning av glossopharyngeal och vagus nervkomplex, strax under jugular foramen (pilarna), samt tecken på vänster VC förlamning, med förstoring av vänster laryngeal ventricle och pyriform fossa, förtjockning av vänster aryepiglottic fold och anterolateral medialization av vänster arytenoid brosk (). Intrakraniell patologi var utesluten. CT av hals-bröst-buk-bäcken uteslutna malignitet och laryngotracheal kompression. Transthoracic ekokardiogram var anmärkningsvärt, utan tecken på valvulochondritis. Diagnosen RPC gjordes kliniskt och stöddes av bildfynd. Även om detta fall inte helt uppfyllde de diagnostiska kriterierna för RPC, krävdes omedelbar behandling på grund av den snabba utvecklingen med vaskulitisk engagemang av den nionde och tionde kranialnerven, som visade sig som öronkondrit, svår dysfagi och heshet. Patienten fick intravenösa (IV) pulser av 500 mg metylprednisolon dagligen i 3 dagar, följt av IV hydrokortison 40 mg fyra gånger dagligen, senare bytt till oral prednisolon 40 mg dagligen. Två dagar efter att behandlingen påbörjats märkte patienten en förbättring av öronrodets erytem, som försvann helt inom några dagar. Dimsynen försvann också helt inom några dagar. Dysfagi förbättrades gradvis, och NGT avlägsnades dag 15, och patienten kunde svälja både vätska och fasta ämnen, inklusive tabletter. På grund av den snabba utvecklingen med CNS-engagemang, påbörjades IV cyklofosfamid 12,5 mg/kg/puls (dosen justerades efter ålder) med en gradvis minskning av steroider.