En 32-årig patient togs in på akutmottagningen på grund av G1P0-hotat förlossningsarbete vid 39 veckor med svår preeklampsi. Hennes medicinska och familjehistoria var inte anmärkningsvärd, ingen hypertension eller ICH-historia. Fysisk undersökning vid intag: T (kroppstemperatur) 36,7 ℃, P (pulsfrekvens) 102 gånger min−1, R (respirationsfrekvens) 20 gånger min−1, BP (blodtryck) 188/109 mmHg. Patienten behandlades med 20 % mannitol 250 ml, 5 % magnesiumsulfat 100 ml och urapidil 50 mg för att förhindra eklampsi. Hennes blodtryck kontrollerades mellan 140–160/100–110 mmHg och huvudvärken lindrades. Relevanta undersökningar genomfördes omedelbart, rutinblod visade mild trombocytopeni (PLT 132 × 109 L−1), rutinmässig biokemi visade misstänkt hemolys [laktatdehydrogenas (LDH) 2136U L−1, trasiga erytrocyter hittades inte] och förhöjda leverenzymer [alaninaminotransferas (ALT) 186U L−1, aspartataminotransferas (AST) 372U L−1]. Urintester visade hematuri och proteinuri. Svår preeklampsi och klass 3 HELLP syndrom (den mildaste typen) diagnostiserades. Med tanke på att fostret var fullgånget men inte kunde föras fram vaginalt inom kort tid, var patienten avsedd att avsluta graviditeten med kejsarsnitt under epiduralbedövning. Patienten hade dock dålig respons på språk när hon togs in på operationsavdelningen 5 timmar efter intagningen, GCS-poängen var 13 poäng, hennes verbala svar och ögonöppningsrespons förlorade vardera 1 poäng, och kateterutflödet var hematuri. Anestesiologen beslutade att utföra generell anestesi efter omfattande utvärdering. Före induktion av anestesi samlades arteriellt blod för tromboelastografi (TEG) detektering. Patienten genomgick ett kejsarsnitt och en flicka föddes. Under operationen rapporterade kirurgen svår blödning från det kirurgiska snitt. TEG-resultatet som erhölls efter operation visade lågt PLT eller funktion, lågt fibrinogenvärde eller funktion och koagulationsrubbning (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Kombinerat TEG-resultat med signifikant ökade leverenzymer före operation, misstänkte vi att allvarligt HELLP syndrom var orsaken till blödningstendensen []. Patienten transporterades till den centrala IVA med trakealtub efter operation. Laboratorieprovresultaten i ICU indikerade hemolys (H), förhöjda leverenzymer (EL), lågt antal trombocyter (LP) (PLT 30 × 109 L−1) och koagulationsrubbning, och klass 1 HELLP-syndrom (den allvarligaste formen) verifierades. Blodtransfusion (5U suspenderade röda blodkroppar och 1U trombocyter) antogs. Patientens trombocytantal ökade, leverenzymerna minskade, koagulationsfunktionen återgick till det normala förutom D-dimerer och fibrinogen-nedbrytningsprodukter (FDP) (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimerer 4.65 mg L−1), endotrakealtub avlägsnades 1 dag senare. Laboratorieprovresultaten förbättrades (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimerer 4,82 mg L−1, övriga är normala) 2 dagar efter operationen. Blodtrycket var väl kontrollerat med kontinuerlig urapidilpumpning. Patienten hade dock upprepade anfall av huvudvärk och konvulsioner, som varar i tiotals sekunder varje gång, och Babinskis tecken, Buchners tecken och Kirschners tecken var positiva. Med tanke på möjligheten av eklampsi gavs magnesiumsulfat, urapidil och andra symptomatiska behandlingar. Skall-CT antydde ICH i den högra tinningloben och basala ganglierna. CTA och CTV visade inga uppenbara cerebrala vaskulära missbildningar. Därefter togs hon in på operationsavdelningen för clearance av intracerebral hematom i nödsituation. Patienten klagade inte på uppenbar huvudvärk efter operationen och vitala tecken var stabila efter operationen. Hon överfördes ut ur ICU 6 dagar senare. Omkring 14 dagar efter intagningen utvecklade patienten en progressiv minskning av blodceller och PLT och utvecklade misstänkt septisk chock (somnolens, T 39,7℃, BP 81–99/35–68 mmHg, HR 172–180 gånger min−1, R 46 gånger min−1, procalcitonin: 34,13 ng ml−1, FDP 237,8 μg ml−1, D-dimerer: 93,62 mg L−1]. Den aggressiva trombocyttransfusionen och användningen av kolonistimulerande faktor hade antagits, ceftazidim, meropenem och vankomycin användes för att behandla infektionen hos patienterna. Vid den tiden ansåg vi att det orsakades av HELLP-syndrom eller infektionsrelaterat hemofagocytiskt syndrom. Men den kompletterande undersökningen uppfyllde inte de diagnostiska kriterierna för hemofagocytiskt syndrom (abdominal CT och benmärgsprov var normala, upprepade sökningar efter virus- och bakterieinfektionsindikatorer misslyckades). Profylaktiskt administrerades steroidpulsterapi och intravenösa immunglobuliner. Vi kompletterade ferritin, interleukin 2-receptor (IL-2R), NK-cellaktivitet och genetisk mutation associerad med hemofagocytiskt syndrom. Efter 49 dagar på sjukhuset diagnostiserades hemofagocytiskt syndrom [persistent feber (> 38,5 °C); svår pancytopeni; hypertriglyceridemi; lågt och frånvarande antal NK-celler; ferritinkoncentrationer den 34:e dagen: 16 279,0 ng ml−1, IL-2R-koncentrationer den 34:e dagen: 6757,0 IU ml−1; abdominal CT den 41:e dagen visade splenomegali; benmärgsprov den 42:e dagen visade hemofagocytos ] [, ]. Det fanns dock inga onormala gener kopplade till hemofagocytiskt syndrom, inga tumörmarkörer i blodsystemet hade hittats. EBV (Epstein barr virus)-DNA, CMV (cytomegalo virus)-DNA och andra virus- och bakterieinfektionsindikatorer var negativa. ANCA (Anti Neutrophellol Cytoplasmic Antibody), antinukleära antikroppsspektrum och humoral immunitet var normal. Så orsaken till hemofagocytiskt syndrom är fortfarande okänd. Patienten skrevs slutligen ut 2 månader efter intagningen.