En 50-årig afroamerikansk man med sicklecellsjukdom (SCD), transfusionsassocierad järnöverbelastning och kronisk njursjukdom i stadium III togs in på vårt sjukhus med feber, andfåddhet och takypné. Han hade bilaterala lungknaster, leukocytos och bilaterala basila infiltrater på röntgen av bröstkorgen. Vår patient rapporterade en viktminskning på 15 pund och en ökad frekvens av bensmärta under en period av sex månader. Hans mediciner inkluderade hydroxiurea och deferasirox. Han behandlades för smärtsam sicklecellsjukdom och samhällsförvärvad pneumoni med analgetika, syrgas och antibiotika. Han visade en initial förbättring av det kliniska tillståndet. Han fick upprepade blodtransfusioner för sin förvärrade anemi men visade inte en efterföljande ökning av hans hematokrit. Hans studie av refraktär anemi stödde inte någon aktiv blödning eller hemolys. Hans retikulocytantal var 1,2 % och hans parvovirus B19-antikroppsanalys var negativ. Ett perifert blodutstryk visade anisocytos och Howell-Jolly-kroppar, men inga schistocyter. Vår patient försämrades fyra dagar efter intagningen med dåsighet, desorientering och sluddrigt tal. En fysisk undersökning var oklar och en neurologisk undersökning visade inga fokala underskott. Hans elektrolyter, blodureanitrogen, kreatinin, blod- och urinodlingar och hjärnbilder var obestämda. Hans ammoniaknivå i serum var 81 μmol/L; han började med laktulose utan klinisk respons. Hans opioida läkemedel minskades och han fick naloxon utan förbättring av hans mentala status. På sjunde dagen var han stuporös. Hans familj började överväga ett mål för vård som bara var "komfortåtgärder". Detta fall var ett diagnostiskt dilemma. För att tolka orsaken till den refraktära anemin, bensmärtan och förändringen i mentala status fokuserade vi på det överraskande fyndet av ett serums anjongap (AG) på noll (Tabell). Hans polikliniska AG under de senaste sex månaderna hade varit mellan tre och fyra. Ytterligare test avslöjade att han hade minskat serumalbumin (2 g/dL), förhöjt serumprotein (12,6 g/dL) och ökat gamma globulin (7,5 g/dL). Immunofixation visade ett monoklonalt immunoglobulin G-protein med kappa-lätta kedje-specifikitet. Benmärgsanalys avslöjade 70% plasmaceller, vilket bekräftade diagnosen av multipelt myelom (MM). Han behandlades med dexametason (Decadron) och melfalanhydroklorid och gjorde betydande förbättringar, och återvände till sin baslinje funktionella status inom 14 dagar.