En 60-årig kaukasisk man kom till avdelningen för ögonläkare i Poznan med klagomål på bilateral ögonrödhet, smärta, svår ljuskänslighet och gradvis försämrad syn i april 2015. Tre månader tidigare hade han diagnostiserats med bilateral konjunktivit, som inte svarade på standardbehandling. Hans tidigare sjukdomshistoria var signifikant för högt blodtryck och tinnitus i höger öra i flera månader. Inga andra symtom eller tecken på systemiska sjukdomar registrerades. Under tiden togs patienten in på avdelningen för intensiv kardiologisk behandling med kardiogen chock på grund av komplett atrioventrikulär (AV) block. Han genomgick tillfällig pacing, följt av permanent dubbelkammarpacemakerinsättning. Två veckor senare, på grund av förvärringen av hans ögonproblem, hänvisades han till oss med diagnosen bilateral främre uveit. Vid presentation var hans bästa korrigerade synskärpa (BCVA) i det högra ögat (RE) 0,7 och i det vänstra ögat (LE) 0,25. Den korneala reflexen i det vänstra ögat var minskad. Ögonundersökningen visade en icke-nekrotiserande diffus sklerit, mild paralimbisk keratit, celler i främre kammaren (1+) och uppflammande inflammation (2+) och bakre synechiae i båda ögonen, mer uttalad i LE. Utsikten av fundus med indirekt oftalmoskop var begränsad och kvaliteten på standardfotografisk dokumentation var otillräcklig. Ultraljudsbedömning utlöste bilateral inflammation i glaskroppen och exudativ näthinneavlossning. Huvud-datortomografi visade inflammation i främre ögonvägg, näthinneavlossning och en förstoring av vänster lacrimal gland. På grund av en progressiv minskning av synskärpan (0,25 i RE; handrörelser i LE) inom en vecka, åtföljd av en ökning av akuta fasreaktanter, genomfördes en detaljerad diagnostisk undersökning. Erytrocyt-sedimentationshastigheten, C-reaktivt protein och plasmanivåerna av fibrinogen ökade och nådde maximala nivåer på 88 mm/h, 67 mg/l respektive 968 mg/dl. Serologiska tester för toxokarias, Lyme-sjukdom, tuberkulos, syfilis, viral hepatit, HIV, reumatoid faktor, anti-CCP och tumörmarkörer var negativa. Trots förhöjda IgG-antikroppstitrar av toxoplasmos, HSV-1 och CMV var de inte av diagnostisk betydelse. Starkt positiva serum cytoplasmiska ANCA (c-ANCA), som specifikt reagerar med proteinase 3, visade ett diffust granulärt cytoplasmiskt färgningsmönster i en metod för indirekt immunofluorescens. Urinprovet var inte anmärkningsvärt och serumkreatininnivån (0,84 mg/dl), liksom den beräknade glomerulära filtrationshastigheten (115,02 ml/min/1,73 m2), var inom det normala intervallet. En radiografisk studie visade en förträngning av det högra sacroiliac joint space och inga bröst abnormiteter. Undersökningen av buken med ultraljud var normal. Vår patient var också HLA-B27 positiv. Eftersom c-ANCA var mycket specifika för GPA, erhölls konjunktival- och muskulokutanbiopsier. Den histopatologiska undersökningen visade inte på några bevis för sjukdomen. Trots de negativa biopsiresultaten gjorde vi en preliminär diagnos av GPA enbart baserat på positiva c-ANCA och okulär inblandning. Patienten remitterades till avdelningen för reumatologi och invärtesmedicin, där vår diagnos av GPA bekräftades. Patienten påbörjade behandling med intravenösa cykler av steroider och cyklofosfamid tillsammans med orala steroider q.d. Reaktionen på behandlingen var utmärkt och ögons inflammation minskade. Efter den andra behandlingscykeln ökade hans synskärpa till 1,0 i RE och 0,2 i LE. Vitriten och den exudativa näthinneavlossningen försvann helt (Fig.