Patienten var en 12-årig flicka utan komorbiditeter och utan orala läkemedel. Hon svimmade efter hematemesis och hematochezia och fördes till akuten. Hon fick en blodtransfusion för svår anemi och genomgick gastrointestinal endoskopi, som upptäckte ett hemorragiskt duodenal sår. Hon behandlades med en protonpumpshämmare (PPI) och hennes symtom förbättrades. En månad senare, hade hon kräkningar och gick upp dåligt i vikt. Hon genomgick gastroskopi, som avslöjade duodenal stenos och flera duodenal sår. Duodenografi visade duodenal stenos och tasche formation. Även en smal endoskop (7,7 mm) kunde inte passera genom stenos, och en biopsi av duodenal stricture var omöjligt. Hon hanterades via total parenteral nutrition och hänvisades till vårt sjukhus. Edematös duodenalväggstjocklek och luft-vätskenivåer på den högra sidan av duodenum observerades via buken datortomografi (CT), vilket antydde förekomsten av duodenal perforation eller penetration. Väggen i den gemensamma gallgången var förtjockad med förstärkning. Det fanns ingen svullnad eller massa i bukspottkörteln. Hon hade höga serumnivåer av IgG4 (214 mg/dl) men inga andra tumörmarkörer var anmärkningsvärda (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Serumhelicobacter pylori-antikroppar var negativa. Serumgastrin var normalt (87 pg/ml). C-reaktivt protein (0,19 mg/dl), total bilirubin (0,3 mg/dl) och amylas (115 U/l) var inte förhöjda (tabell). Två månaders PPI-behandling förbättrade inte obstruktionen och de många duodenal-sår. CT avslöjade misstänkt duodenal perforation eller penetration. Hyperinflammation av duodenum kunde leda till Vaters papillärdeformitet och, slutligen, obstruktiv gulsot och leverskada. En patologisk diagnos erhölls inte preoperativt, och därför kunde malignitet inte uteslutas. Dessutom kunde hon inte äta under en längre tid och hade följaktligen en dålig viktökning. Därför genomgick hon en pankreaskirurgi. Grossundersökningar av det resektionerade provet visade perforation och en ulcererad duodenalvägg. Mikroskopiskt observerades ett duodenal sår, som var associerat med den underliggande förekomsten av omfattande skleroserande fibros, och förekomsten av lymfoplasmacytisk inflammation som involverade duodenalväggen. Det fanns ingen malignitet. Immunohistokemisk färgning avslöjade många IgG4-positiva plasmaceller vid 50/HPF, och IgG4/IgG-förhållandet var > 40%. Det fanns inga IgG4-positiva celler i gallgången eller bukspottkörteln. Efter en händelsefri postoperativ period skrevs patienten ut på postoperativ dag 16 och tolererade oral intag. Serum-IgG4-nivån minskade till 117 mg/dl efter operationen. Hon mår bra en månad efter operationen.