En 3-årig pojke kom till vårt sjukhus med en stor bukomkrets sedan han föddes. Han hade ingen historia av urinvägsinfektion eller flanksmärta. Undersökningen av buken visade en definierad cystic abdominal mass med en slät yta som mätte 15 × 10 cm. Ultraljudet av buken visade ett separat akustiskt mörkt område på vänster sida av buken och bilateral hydronephrosis med en utvidgning av den högra urinledaren. På samma sätt visade en bukskanning med datortomografi (CT) en gigantisk urinledare på vänster sida och en rätt hydronephrosis med en utvidgning av hela den högra urinledaren. Kontrastförstärkt datortomografi visade vidare en njurdysplasi med en gigantisk urinledare. Dessutom visade en dynamisk diethylene triamine pentaacetic acid (DPTA) radionuclide renogram ingen funktion i vänster glomeruli och en kompensatorisk ökning i höger glomeruli. Vid cystoskopi kunde den vänstra urinledaren inte hittas. Baserat på dessa undersökningar gjordes en diagnos av vänster CGM som orsakade en felfunktion i vänster njure och bilateral hydronephrosis. Vid ett skede av operationen fann man den jättelika vänstra urinledaren och den högra urinledaren dilaterad ungefär 5 cm från urinblåsans ingång (den submukosala delen av urinledaren) i den djupa högra urinblåsan. Vi ansåg därför att den högra urinledaren var komprimerad av den jättelika vänstra urinledaren och en vänster nefrostomi med en högra urinledarolysis utfördes. Efter den första operationen var det flytande utflödet från den enda J-röret ungefär 10 ml per dag. Efter den första operationen i 19 dagar utfördes en dynamisk DPTA radionuklid renogram och visade en allvarlig nedgång i funktionen av vänster njure. Dessutom visade en intravenös pyelografi inga bilder av vänster njure och urinledaren. Dessa resultat indikerade en dålig vänster njurefunktion och vi ansåg att den vänstra njuren inte kunde bevaras längre. Som ett resultat utfördes en andra etappoperation trettio dagar efter den första operationen. Under operationen kunde vi se en dysplastisk vänster njure och en nästan helt dilaterad vänster urinledare med endast 1 cm striktur vid urinblåsans ingång, och nefroureterektomi utfördes genom att skära av vänster njure och urinledare nära urinblåsan. Den postoperativa patologiska undersökningen visade att vänster njure och urinledare liknade en dysplastisk, multicystisk njure. Patienten återhämtade sig väl och en märkbart minskad höger hydronefros upptäcktes vid den efterföljande bukultralysundersökningen. Patienten var asymptomatisk efter 2 års uppföljning.