En 44-årig man togs in på akutmottagningen med plötslig debut av svår smärta i mitten av bröstkorgen som strålade ut till ryggen. Han rapporterade inga klagomål om dysfagi lusoria eller heshet. Patienten var hemodynamiskt stabil och den fysiska undersökningen var normal. Laboratorieresultaten visade inga signifikanta avvikelser. Patienten hade tidigare följts upp för en bicuspid aortic valve, med årlig hjärt-ekokardiografi. Vid tidpunkten för hans nuvarande presentation visade en kontrastförstärkt datortomografi (CT) en begränsad ruptur av en saccular aneurysm vid basen av den vänstra subklaviärartären - 7 × 8,5 cm i diameter. Aneurysmet sträckte sig till den transversala aortabågen med bevis på en stor diffus mediastinal hematom, litet vänster pleuralt effusion och bovin aortabåge. Hjärte-ekokardiografi visade en bicuspid aortic valve med måttlig aortaklappsregurgitation grad 2+: jetbredd 40% av LV utflödesväg, regurgiteringsfraktion 35%, end-systolisk dimension 50 mm, end-diastolisk dimension 65 mm, end-diastolisk volym 150 ml/m2, end-systolisk volym 55 ml/m2, LV EF 50%.. Efter att ha granskat de radiografiska studierna togs patienten akut till operationssalen. Den högra axillära artären, vänstra gemensamma halspulsådern, vänstra subklaviärartären och vänstra gemensamma lårartären exponerades. Den högra hjälparterien "chimney graft" skapades med användning av 8 mm Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) graft i en end-to-side-modell via höger subklaviär incision. Därefter utfördes bypass av vänstra gemensamma halspulsådern-vänstra subklaviärartären med användning av en 8 mm Terumo rak graft med end-to-side (till halspulsådern) och end-to-end anastomos (till vänster subklaviärartär). Den vänstra subklaviärartären delades helt och den proximala delen sys över. En median sternotomi utfördes, stora kärl dissekerades och anatomin bekräftades. Området för den inneslutna rupturen var distalt till ursprunget av KD, med ursprung vid basen av den vänstra subklaviärartären och en maximal diameter på 8,5 cm. Heparin introducerades enligt viktprotokoll och patienten placerades på hjärt-lungmaskin med arteriell tillgång via den högra axillärartärkanalen och venös tillgång i det högra förmaket. Systemisk kylning genomfördes till 28 °C. Seldigers teknik användes för att få perkutan tillgång via den vänstra gemensamma femorala artären (CFA). Detta gjorde det möjligt för oss att använda intravaskulär ultraljud och undersöka från aortroten till den vänstra CFA, vilket bekräftade den distala aortabuksmärta och intakt bovina aortabuksmärta. Diametern på den stigande aorta var 38 mm och den ursprungliga nedgående aorta var 24 mm. På grund av bristen på lämplig "landing zone" proximalt, och på grund av situationens akuta karaktär och patientens ålder, ansågs ett rent endovaskulärt tillvägagångssätt inte vara lämpligt. Efter klämning vid basen av den innominatärartären under måttlig hypotermi (cirkulationsstillestånd vid 28 °C), initierades en anterograd cerebral perfusion via chimneytransplantatet. Efter att ha initierat cirkulationsstopp, transekterades aorta vid den proximala nivån av den bovina bågen. Den bovina bågen separerades från bågen och stumpen sys över med 4-0 Prolene. Detta gav oss en tillförlitlig ~ 3 cm landningsplats. Över den tidigare placerade "genom-och-genom" tråden (Landerquist tråd, Cook Medical, Bloomington, IN) från den vänstra gemensamma femorala artären till den aorta bågen, levererade vi den första endograft (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), som började omedelbart vid vår nyligen skapade landningsplats över Kommerell divertikulum och in i den friska nedåtgående aorta. Därefter syste vi en 26 mm Terumo transplantat (med 14 mm sidogren) till den proximala aorta bågen. Den bovina bågen återanastomoserades till 14 mm Terumo sidogren, med användning av 4-0 Prolene i end-to-end mode. Detta gjordes på ett sätt som gav 5 cm avstånd från den debrancherade bovina bågen till den proximala delen av den första delen av endograft. Med användning av samma "genom-och-genom" tråd, levererade vi den andra delen av endograft (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), som började strax distalt till den debrancherade bovina bågen, över den tidigare båge anastomosen och in i den första delen av endograft, vilket avslutade vår hybrid båre reparation, som ger två lager av endograft material på nivån av den transversella bågen och över basen av aneurysmet. En överlappning på 4 cm mellan Gore endograft och 26 mm Terumo-transplantat säkerställdes. Minst 8 cm överlappning säkerställdes också mellan de två separata endograft. Efter luftutvinning applicerades en aortaklamp proximal till 14 mm Terumo-transplantatet. Perfusion till den distala kroppen med systemisk återuppvärmning initierades. Den uppåtgående aortan exciserades vid nivån av den sinotubulära korsningen och skickades till patologi. Den bicuspida aortaventilen rekonstruerades med hjälp av subkommissural annuloplasty teknik som utfördes med 4-0 Prolene sutur. En andra bit av 26 mm Terumo-transplantat användes för att ersätta den uppåtgående aorta. Anastomosen vid den sinotubulära korsningen skapades i end-to-end-läge med hjälp av 4-0 Prolene sutur. Efter tillräcklig skräddarsydd, som krävdes på grund av hjärtats högerrotation med onormal position för aortaroten (mycket djupt i det bakre mediastinum), anastomoserades den neo-uppåtgående aorta till den neo-bågen med 4-0 Prolene sutur i ett löpande läge (Fig. Vi använde inte blodtransfusion eller pro-koagulanter intraoperativt. Ingen aortainsufficiens avslöjades på postoperativ transesofagal ekokardiografi. Flödeshastigheten i båda vertebrala artärerna var normal. På grund av uppenbar osteopeni genomfördes en längsgående, stel sternalfixering. Postoperativ förloppet var utan incidenter och patienten skrevs ut på postoperativ dag 5. Histologisk bedömning av resekterad uppåtgående aorta avslöjade mukoid medial degeneration med fibros och lipidavsättning (Fig.