En 44-årig man togs in på sjukhuset och rapporterade bukdistension, med positiv förskjutning, tråkighet och ödem i nedre extremiteterna. Han klagade också på sura uppstötningar, illamående och kräkningar i 1 månad, utan feber, buksmärta, utslag eller oliguri. Han hade ordinerats penicillin i en vecka utan remission. Patienten hade tidigare haft ödem och diagnostiserades med nefrotiskt syndrom för 22 år sedan men genomgick inte njurbiopsi. Han behandlades med 60 mg/dag prednison i nästan 1 år och dosen sänktes tills negativ proteinuri, medan han intermittent tog måttlig dos prednison efteråt när urinprov visade positiv proteinuri i september 2018. Han övervakade dock inte rutinmässiga blodprov och serumkreatinin. Han förnekade tidigare astma, atopi och familjehistoria av njursjukdomar. Patienten var en icke-rökare och förnekade alkoholintag. Vid fysisk undersökning var hans blodtryck normalt och kardiopulmonär undersökning var bra. Det fanns en palpabel lymfnodmassa på vardera sidan av inguinalområdet, båda var icke ömma och hade fast konsistens, med normal överliggande hud. Vid antagning visade laboratorieuppgifter nefrotiskt syndrom med perifer eosinofili vid 2,1 × 109/L (24,3 %) och förhöjt IgE (171 IU/L). Avföringens analys för parasitiska ägg och parasiter visade inga avvikelser. Ultraljud av buken visade en maximal 10 cm djup av ascites. Datortomografi (CT) visade flera mesenteriska exudationer, förtjockat peritoneum och ascites, utan hepatosplenomegali, dilatering av intra- och extrahepatiska gallgångar och intraabdominal lymfadenopati. Diagnostisk abdominal paracentesis visade genomskinlig gul vätska. Antalet vita celler i den ascitiska vätskan var 200/mm3, med 14 % eosinofiler. Kemisk analys visade transudate med serum-albumin gradient (SAAG) på 15,4 g/L. Ascitic fluid smears och kulturer för bakteriell, tuberkulös och svamp var negativa. Serum immunoglobulin (IgG) nivå var låg, medan IgA, IgM, C3 och C4 nivå var normal. Serum och urin immunofixation elektrofores visade monoklonal IgG λ, med normal fri κ/λ förhållande i serum. Benmärgscytologi, histopatologi och flödescytometri visade inga avvikelser. Serumalbumin var 18 g/L, 24-timmars proteinuri var 13,9 g/dag (urinen volym 1450 ml). Serumkreatinin (Scr) ökade progressivt från 472 μmol/L till 612 μmol/L inom 8 dagar före sjukhusinläggning, och den högsta Scr var 844 μmol/l på 14:e dagen efter sjukhusinläggning. Serum IgG4 var i normalområdet. Anti-PLA2R, anti-dsDNA, ANCA och anti-GBM-antikroppar var alla negativa. Ultraljudsguidad njurbiopsi utfördes. Tjugoåtta glomeruli inkluderades i proverna för ljusmikroskopi. Av dem var 17 glomeruli ischemisk global skleros, 9 glomeruli hade segmentell glomeruloskleros med vidhäftning. Fläckvis interstitiell inflammation av lymfoiter, mononukleära celler tillsammans med eosinofiler. Immunofluorescens visade fokal IgM ++, C3 +++ i mesangium och segmentell skleros av glomeruli. Elektronmikroskopin visade diffus utplåning av podocytiska fotprocesser utan elektrontäta avlagringar. Den slutliga patologiska diagnosen var fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) och akut tubulointerstitiell nefrit. Det fanns inga tecken på IgG4-relaterad sjukdom eller monoklonal gammopati av renal betydelse (MGRS), och genomgick kontinuerlig ambulatorisk peritonealdialys (CAPD). Anti-infektiv terapi administrerades inte. Det perifera och peritoneala eosinofilantalet minskade snabbt och normaliserades inom 2 dagar. Fyrtiofem dagar efter prednisolontterapi, minskade 24-timmars proteinuri till 2,3 g/d (urinvolym 1500 ml), och serumalbuminnivån ökade till 31 g/L. Serumkreatinin minskade gradvis till omkring 350 μmol/L medan peritonealdialysdoseringen hade minskats från 4500 ml/d till 3000 ml/d. Det är värt att notera att clearance av resturea (Kt/V) gradvis ökade till 2,77. Inguinal lymfknutor krympte gradvis i storlek, med den största som mätte omkring 1,9 × 0,6 cm i den vänstra inguinalregionen, och 2,4 × 0,5 cm i den högra inguinalregionen. Prednisolon trappades ned till 25 mg/d och peritonealdialysdoseringen minskade från 3000 ml/d till 1500 ml/d efter 60 dagar. De övergripande villkoren förblev stabila därefter (Tabell).