En 67-årig kvinna med lymfadenopati i vänster halsrygg remitterades till vårt sjukhus för vidare utvärdering efter en diagnos av signetringcellscancer efter en nålbiopsi hos en lokal läkare. Patienten hade en Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status på 0. Hennes serumkarbohydratantigen (CA) 19-9 och karcinoembryonala antigen (CEA) nivåer var 16,8 U/ml och 2,5 ng/ml, respektive. Ultraljudsundersökning avslöjade tre fall av lymfnodförstoring i vänster halsrygg. Datortomografi (CT) visade lymfnodförstoring i vänster halsrygg och bilateral förstoring av äggstockarna, men utan specifika tecken på magcancer eller lymfnodmetastaser kring magen. Esofagogastroduodenoskopi (EGD) avslöjade endast svag atrofi av magen och det fanns inga fynd som tydde på magcancer. Koloskopi var också anmärkningsvärd. För att göra en definitiv diagnos utförde vi en lymfadenektomi av vänster halsrygg och patologisk analys avslöjade närvaron av signetringceller och ett dåligt differentierat adenokarcinom, som antydde metastaser från magcancer. Emellertid visade fluorodeoxiglukos (FDG) positronemission datortomografi (PET-CT) inget onormalt upptag, och även om vi inte kunde upptäcka en primär lesion vid den tidpunkten, rekommenderade vi kemoterapi som var relevant för magcancer. Patienten fick monoterapi med oral S-1 (100 mg/kropp/dag) under de första 4 veckorna av en 6-veckorsperiod, och efter tre kemoterapikurer visade CT en minskning av äggstocksmetastaser utan att nya lesioner uppstod; EGD visade dock inga tecken på magcancer. Även om behandlingen med S-1 var effektiv klagade patienten på allmän trötthet, som åtföljdes av en ökning av leverenzymer, och hon diagnostiserades som allergisk mot S-1. Hennes kemoterapi regim byttes till nab-paclitaxel (nab-PTX), som bestod av en 4-veckorsperiod med intravenös nab-PTX (100 mg/kropp) på dag 1, 8 och 15. Medan hon fortsatte denna regim i 18 månader förblev de bilaterala äggstocksmetastaserna stabila. Eftersom det inte fanns några bevis på andra lesioner, inklusive i magen, utförde vi en bilateral oophorektomi. Det fanns inga anmärkningsvärda förändringar i magslemhinnan och omgivande magvävnader och mikroskopisk undersökning av provet bekräftade en diagnos av metastatiskt adenokarcinom som bestod av ett signetringscellkarcinom och ett dåligt differentierat adenokarcinom. Dessa fynd antydde återigen förekomsten av en primär maglesion. Patienten följdes noggrant upp med fortsatt kemoterapi (nab-PTX). Tre månader efter ovarieektomin upptäckte vi en begränsad grov-yta slemhinna med lätt rodnad nära pylorusringen som färgades positiv för indigo karmin under endoskopisk undersökning utan några abnormiteter i andra områden av antrum och magkropp. Biopsi-prover avslöjade ett dåligt differentierat adenocarcinom med signetring-celler, och detta ansågs som bevis på magcancer. CT visade dock inga specifika förändringar i magen eller i de närliggande lymfkörtlarna och PET-CT visade inte heller något onormalt upptag i hela kroppen. Vi diskuterade möjligheten av en R0-resektion och beslutade att utföra konverteringsoperation. Vi diskuterade metoden för operation och beslutade att fortsätta med distal gastrektomi med tanke på den postoperativa näringen och frånvaron av uppenbara tecken som indikerar omfattningen av cancern i det övre området. Således kunde en definitiv diagnos fastställas först ungefär 2 år efter den initiala diagnosen av CUP och patienten genomgick en distal gastrektomi med D2 lymfadenektomi. Det var svårt att upptäcka det cancerösa området baserat på makroskopiska fynd och vi fann inte någon förstoring av lymfknutar eller peritoneala metastaser intraoperativt. Den patologiska utvärderingen graderades som typ 5 med T3 invasion som bestod av ett dåligt differentierat adenokarcinom med signetringceller. Den histologiska responsen av den primära och lymfatiska tumören var grad 1a. Även om det cancerösa vävnaden var utspritt över ett stort område med flera lymfknutarmetastaser (27/32) (N3b), var både de proximala och distala marginalerna och peritonealvätskan negativa för cytologi, enligt den japanska klassificeringen av gastrisk cancer []. Patientens postoperativa förlopp var utan komplikationer och patienten skrevs ut på postoperativ dag 12. För närvarande är patienten vid liv utan tecken på sjukdomsåterfall 3 månader efter operationen.