I november 2009 kom en 3-årig pojke till vår akutmottagning med en 4 dagars historia av progressiv fot-, ben- och periorbitalt ödem. Tillsammans med ödemet ökade hans kroppsvikt från 14,3 kg till 17,2 kg. Hans sjukdomshistoria inkluderade återkommande urinvägsinfektioner och två veckor tidigare en övre luftvägsinfektion, kännetecknad av hosta, ont i halsen och nästäppa, som spontant försvann på 3 dagar. Vid den fysiska undersökningen fann man en anasarka. Blodtrycket var normalt. Den första urinanalysen visade en kraftig proteinuri (6,67 g/l), vilket bekräftades av den 24-timmars urinprovtagning som visade en proteinkoncentration på 8,5 g/l. Andra laboratoriefynd inkluderade hypoproteinemi (4,8 g/dl), lågt serumalbumin (2,0 g/dl), hyperkolesterolemi (440 mg/dl), förhöjd lågdensitetslipoproteinkolesterol (238 mg/dl) och hypertriglyceridemi (230 mg/dl). Urinsedimentet visade en mild mikrohematuri (6-10 erytrocyter per fält) och sällsynta granulerade cylindrar. Ett nasofaryngealt svabb togs. Tester som omfattade C3- och C4-komplementnivåer, C-reaktivt protein, serumkreatinin och blodurea-kväve var normala eller ej påvisbara. Kreatininreningen vid tidpunkten för diagnos var 111 ml/min. RT-PCR över nasofaryngeal swab utfördes eftersom han rapporterade respiratoriska symtom och eftersom influensa A/H1N1 var epidemisk i Italien under den säsongen; det visade sig vara positivt för influensa A/H1N1. NS behandlades med vätskerestriktion, lågnatriumsdiet och prednison 60 mg/m per os dagligen. Blodtryck, kroppsvikt och vattenbalans övervakades dagligen. Eftersom serumalbumin minskade (1,3 g/dl), gavs en infusion av 50 ml albumin 25 %, följt av en intravenös bolus av 17 mg furosemid. Intressant nog noterades 24 timmar senare att patienten hade en ökning av det periorbitala ödemet och utvecklade bilateral hydrocele i pungen. Nasofaryngealt prov var positivt för influensa A/H1N1-virus och en behandling med oseltamivir 60 mg två gånger dagligen påbörjades också. Under de följande 48 timmarna uppvisade patienten en signifikant klinisk förbättring av sina anasarca-relaterade symtom. Laboratorietester som utfördes efter 10 dagars kortikosteroidbehandling visade ökande serumproteiner (6,2 g/dl) och serumalbumin (3,5 g/dl), tillsammans med en koncentration av proteiner lägre än 0,07 g/l i 24-timmars urinsamling. Vikten vid utskrivning var 14 400 kg. Enligt den senaste riktlinjen för hantering av barn med debut av NS, reducerades behandlingen med prednison till 40 mg/m varannan dag efter 6 veckor och förlängdes med ytterligare 6 veckor, och avbröts sedan utan avtagande [] Kliniska tillstånd och laboratorietester vid avbrytande var normala och inga biverkningar av kortikosteroidbehandling rapporterades. Klinisk och laboratorieuppföljning utfördes varje månad under de första 3 månaderna och därefter vid 6 och 12 månader efter utskrivningen visade inga återfall av NS eller respiratoriska komplikationer.