En 33-årig kuwaitisk kvinna, utan relevant tidigare medicinsk eller psykiatrisk historia, kom till vår klinik med en 6-månaders historia av progressivt minnesförlust. Initialt utvecklade patienten en subakut debut av korttidsminneförlust som huvudsakligen noterades av hennes familj och medarbetare. Tillståndet var associerat med nedstämdhet, sömnlöshet, gråtattacker och ryggsmärta, utan andra associerade neurologiska klagomål. Hon utvärderades av en lokal psykiater som diagnostiserade henne med stor depressiv sjukdom (MDD) och började henne på antidepressiv medicinering (vortioxetine 10 mg / dag). Inom den närmaste månaden ökade dosen till 20 mg per dag och en bensodiazepin (alprazolam 0,5 mg / dag) tillsattes. Den nedstämda stämningen och sömnlösheten visade förbättring, men hennes minnesförlust fortskred. Patienten remitterades till en neurolog 3 månader efter insjuknandet. Hennes neurologiska undersökning rapporterades som normal förutom kortvarigt minnesförlust. Hennes MMSE-poäng (Mini-Mental State Examination) var 23/30. Magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan begärdes och visade ett bilateralt asymmetriskt hyperintensivt signal av båda hippocampi på T2-viktade och vätske-dämpade inversion recovery (FLAIR)-bilder, utan kontrastförstärkning. Cerebrospinalvätskeanalysen (CSF) avslöjade lymfocytisk pleocytos med glukos och protein inom normalområdet. Virologiskt screening för herpes simplex virus (HSV) var negativ. Patienten fick dock acyklovir 10 mg/kg intravenöst var 8:e timme i 14 dagar utan förbättring. Vi utvärderade patienten 6 månader efter symtomdebut. Hennes minnesförlust hade utvecklats sedan hennes senaste utvärdering. Hon hade dock inte utvecklat några anfall eller andra neurologiska eller psykologiska manifestationer. Hennes vitala tecken och allmänna undersökning var normala. Hennes neurologiska undersökning visade en medveten och orienterad patient med normalt tal. Hennes minnesbedömning visade allvarligt anterograd och i mindre utsträckning retrograd, kortvarigt minnesförlust, med MMSE 20/30 och en Montreal Cognitive Assessment (MoCA) poäng på 21/30. I övrigt var hennes motoriska, sensoriska och cerebellära undersökning normal. En uppföljning av hjärn-MRI visade bilateral hyperintensitet och hypertrofi av huvudet, kroppen och svansen av de bilaterala hippocampi (mer på vänster sida), och amygdala bilateralt. Det fanns ingen associerad kontrastförstärkning eller begränsning i diffusion-weighted image (DWI) sekvenser. Det fanns dock en fokal ökning i den regionala cerebrala blodflödet (rCBF) på vänster sida i perfusion imaging, och en ökning i kolin-toppen (ökat kolin/N-acetylaspartat [Cho/NAA] förhållande) på magnetisk resonans spektroskopi (MRS). EEG visade på elektrograferad anfallsaktivitet som manifesterades som temporär intermittent rytmisk deltaaktivitet (TIRDA) som framträdde från de nedre, främre och operkulära regionerna, med frekventa höger främre-mitten-temporala spikar och spikvågiga urladdningar. Ett omfattande blodprov visade normalt fullständigt blodtal (CBC), njur- och leverfunktion, serumelektrolyter, inflammatoriska markörer (erytrocyt-sedimentationshastighet [ESR], C-reaktivt protein), serum-vitamin B1, B6, B12 och folat, proteinelektrofores, immunoglobulin-analys, sköldkörtelfunktion och antisköldkörtel-autoantikroppar. Serologi för HSV, hepatit B och C, humant immunbristvirus (HIV), Lyme-sjukdom, syfilis och toxoplasma var negativ. Ett panel för vaskulit inklusive reumatoid faktor (RF), antinukleär antikropp (ANA), anti-dsDNA-antikropp, extraherbart nukleärt antigen (ENA) och antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) var också negativ. Omfattande arbete med autoimmuna antikroppar associerade med LE utfördes, inklusive anti-N-metyl-d-aspartat (NMDA) receptor, α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid (AMPA) receptor, spänningsstyrda kaliumkanaler (VGKC), leucin-rika glioma-inaktiverat protein 1 (LGI-1), kontaktin-associerat protein-liknande 2 (CASPR2), gamma-aminobutyric acid-B (GABA-B), glutaminsyra dekarboxylas (GAD) och dipeptidyl peptidase-liknande protein-6 (DPPX) antikroppar, och det gav negativa resultat. En paraneoplastisk undersökning inklusive anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 och anti-amphiphysin, kollapsin response-mediator protein-5 (CRMP5) var också negativ. Lumbalpunktionen upprepades och CSF-analysen visade lymfocytisk pleocytos (17 celler/mm3) med normalt glukos (4,25 mol/L) och protein (362 mg/L). Virologisk screening med polymeraskedjereaktion för neurotropiska virus (HSV, varicella-zoster virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus) var negativ. Den testades också negativ för bakteriell, svamp- eller mykobakterieinfektion. Anti-VGKC, NMDA och AMPA receptor antikroppar var negativa, men oligoklonala band (OCB) var positiva. Computertomografi av bröstkorgen, buken och bäckenet samt helkropps-positronemissionstomografi (PET) utfördes och visade inga tecken på elakartad sjukdom. Patienten fick diagnosen "seronegativ LE" och behandlades med intravenöst metylprednisolon 1000 mg per dag i 5 dagar, följt av 1000 mg en gång i veckan i 8 veckor. Lacosamid 50 mg två gånger dagligen tillsattes efter de onormala EEG-resultaten. En uppföljning av hjärn-MRI utfördes efter 2 månaders behandling och visade minskad hyperintensitet och hypertrofi av de limbiska strukturerna som gradvis trappades ned under 6 månader. Patienten visade subjektiv och objektiv förbättring av minnet. MMSE-poängen var 23/30 efter 1 månad, 25/30 efter 3 månader och 27/30 efter 6 månader. En tidslinje för det kliniska förloppet visas i figur.