En 51-årig man undersöktes för kronisk diarré, episoder av måttlig diffus buksmärta och 10 kg viktminskning. Vid fysisk undersökning hade patienten muskelförtvining, utan feber, förstorad mjälte och lever, gulsot. Avföringsproverna var positiva för steatorré. Laboratorieundersökningen visade måttlig järnbristanemi, tecken på hypogastrisk mjält (Howell-Jolly-kroppar i perifert blod), förhöjt trombocytantal, hypokalcemi och förhöjda nivåer av alkalisk fosfatas. Serum-endomysial och vävnads-transglutaminas IgA-antikroppar var positiva med hög titer. Total villous atrofi, krypt hyperplasi, ökade intraepiteliala lymfocyter och ökade plasmaceller och lymfocyter i lamina propria fann man vid duodenalbiopsi som utfördes med övre mag-tarm-endoskopi. De intraepiteliala lymfocyterna var små, utan atypiska egenskaper. Immunhistokemisk testning fann intraepiteliala lymfocyter positiva för CD3 och få lymfocyter positiva för CD8 i lamina propria; CD30-färgning visade isolerade positiva celler i lamina propria. Ultraljudet av buken visade vätskedränerade små tarmveckor med en förstorad, hyperechoisk tarm, anechoiska cystor som motsvarade mesenteriska lymfknutar och en minskad mjälthöjning. Vi fastställde en diagnos av celiaki komplicerad med CMLNS. En glutenfri diet rekommenderades och en tremånaders övervakningsschema föreslogs. Tre månader senare klagade patienten över ihållande symtom. Undersökningen av avföringen visade en Yersinia enterocolitica-infektion. Patienten fick lämplig antibiotikabehandling, vilket resulterade i sterilisering av avföringen. Efter sex månaders glutenfri kost var de kliniska manifestationerna liknande, trots kosthållning, vilket bekräftades av minskningen av vävnadstransglutaminas IgA-titer. Ett tarmlymfom misstänktes och kapselendoskopi utfördes, vilket undersökte hela tunntarmen. Denna undersökning avslöjade ett atrofiskt villusmönster i den proximala jejunum, utan slemhinneskiftningar som antydde lymfom; en "utbuktande" massa med normal slemhinnesyta beskrevs och tolkades som kompression från en mesenterisk lymfkörtel. Hela tunntarmen undersöktes med kapselendoskopi. Mesenteriska cystiska massor med central låg dämpning och en tunn förstärkande kant sågs på oral och IV-kontrastförstärkt datortomografi (CT). Inga segmentella utvidgningar av tunntarmsväggen var närvarande vid CT enteroklysis. Eftersom den kliniska misstanken om malignitet fortfarande var hög, ansågs en kontrastförstärkt ultraljudsundersökning (CEUS) vara nödvändig för att beskriva det vaskulära mönstret i mesenterisk vävnad. Efter perifer venös injektion av 4,8 ml ultraljudskontrastmedel (Sonovue), sågs en arteriell förstärkande kant runt nekrotiska lymfkörtlar, utan tvätt av kontrastmedlet i den venösa fasen. Några av de undersökta massorna hade septum som uppvisade samma vaskulära mönster, vilket antydde en anarkisk vaskularisering. En diagnostisk laparoskopi utfördes med avlägsnande av två lymfkörtlar. Dessa cystiska massor visade sig innehålla en mjölkaktig vätska. Den histopatologiska undersökningen av proverna avslöjade centralt homogent syrefilande material, fibrotiska väggar med en rand av normala lymfocyter vid periferin av nekrotiska lymfkörtlar och inga tecken på malignitet eller infektion. Den glutenfria kosten och övervakningen fortsatte. Efter ytterligare fem månader hade patienten feber (39 °C) och allvarligt leversvikt. Blodkulturerna var negativa. De serologiska markörerna för viral eller autoimmun hepatit och leptospiros var också negativa. Det redan allvarliga kliniska tillståndet förvärrades, med utveckling av hepatisk encefalopati och allvarligt övre gastrointestinalt blödande. Trots intensiv understödjande behandling dog patienten 48 timmar efter intagningen. Vid obduktionen fann man många nodulära gråvita massor, antingen flytande eller fasta, som innehöll en mjölkaktig vätska, i tarmvävnaden. Vid den mikroskopiska undersökningen av nekrotiska mesenteriska lymfkörtlar fann man ett centralt homogent syrafiltrerat material, fibrotiska väggar och sällsynta lymfocyter och plasmaceller i periferin. Infiltration av onormala T-celllymfocyter, med atypiska kärnelement, fanns i den omgivande fettvävnaden. Immunohistokemisk testning var positiv för CD3 och CD30. Samma infiltrativa tumörceller fanns i levern, mjälten, magväggarna, njurarna, lungorna och benmärgen; inga maligna celler fanns i de undersökta tarminnehållen.