En 11-årig flicka hade återkommande feber och erytem i 2 månader. Hennes sjukdomshistoria inkluderade episoder av feber, åtföljd av smärtsamma subkutana knutor på hennes extremiteter och skinkor. Patienten svarade initialt bra på behandling med dexametason (5 mg, intramuskulär injektion) istället för antibiotika; dock upplevde hon symptomatisk återfall ungefär 2 veckor senare. Fysisk undersökning avslöjade flera ömma erytematösa knutor i de övre och nedre extremiteterna. Resultaten av den fysiska undersökningen var annars anmärkningsvärda. Fullständig blodbild (CBC) visade normala nivåer av hemoglobin och trombocyter, med något förhöjda leukocyter (13,01 × 109/L med 87,5% neutrofiler). Höga akuta fasreaktanter, C-reaktivt protein (CRP) (32,7-105 mg/L; normalt < 10 mg/L) och erytrocyt-sedimentationshastighet (ESR) (36-53 mm/h; normalt < 20 mm/h), observerades. En detaljerad klinisk bedömning utfördes för att identifiera riskfaktorerna för pannikulit, inklusive anti-streptolysin O (ASO), T-SPOT.TB, tuberkulintest, blododling, antinukleära antikroppar (ANA), anti-dsDNA, extraherbart nukleärt antigen, perinuclear och cytoplasmatisk antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (p-ANCA och c-ANCA), antifosfolipidantikroppar, lupus antikoagulant, serumnivåer av C3 och C4, och alfa 1-antitrypsin, och alla var negativa eller inom det normala intervallet. Ultraljud av buken och datortomografi (CT) av buken visade inga avvikelser. Histopatologisk undersökning av hudbiopsiprovet från en representativ knöl visade lobulär pannikulit med måttlig infiltration av lymfocyter och histiocyter. Inga tecken på vaskulit, nekros eller infektion orsakad av bakterier, svamp eller mykobakterier observerades i biopsiprovet. Baserat på den aktuella fallrapporten och en kombination av serologiska tester och histopatologisk undersökning diagnostiserade vi patienten med pannikulit. Patienten fick prednison (1,5 mg/kg/dag) i kombination med mykofenolatmofetil (MMF) (300 mg/m2/dos) som glukokortikoidsparande behandling, vilket visade på en tydlig förbättring. När prednisondosen hade sänkts till 10 mg/dag under ungefär 10 månader, drabbades dock flickan återigen av hög feber och ömhetsknutor, tillsammans med nya symtom: hennes vänstra fotled och fot blev svullna och det fanns ömhetsknutor på dorsalsidan av talonavikulärleden. Hennes medicinska historia visade inga tecken på akut främre uveit eller IBD. Resultaten från laboratorieundersökningarna, inklusive ASO, human leukocyt antigen 27 (HLA-B*27), reumatoid faktor, anti-cykliska citrullinerade peptider och ANA, var negativa. Magnetisk resonanstomografi (MRT) av vänster fot visade att området kring talonavikulärleden var inflammerat med benmärgsödem i kuboid- och cuneiformbenen, vilket indikerar en enthesit. En andra hudbiopsi visade en liten ansamling av lymfocyter och histiocyter i fettlobulerna. Prednisonbehandlingen ökades därför till 15 mg/dag, och ibuprofen (7,5 mg/kg/dos) ordnades också. Patienten hade dock återkommande episoder av smärtsamt erytem och svullnad i vänster fot, med gradvis smärta i korsryggen 1 år före intagningen. CT av korsryggen visade sacroiliit med benförstöring och höftmri visade inflammation i fettlagret. Slutligen diagnostiserades patienten med pannikulit och ERA, där den senare diagnostiserades baserat på International League of Associations for Rheumatology klassificeringskriterier för JIA 2001 []. Anti-tumornekrosfaktor alfa (anti-TNF-α) antikroppen infliximab (IFX) (5 mg/kg med 2 veckors intervall inledningsvis, upprepat i månatliga intervall tre gånger, för närvarande med 8 veckors intervall) plus metotrexat (15 mg/m2) valdes som terapi, medan prednison och MMF gradvis avbröts. Hon upplevde en förbättring i både leder och pannikulit. Laboratorietester visade att CBC och serum akuta fasreaktanter återgick till det normala intervallet. Vidare visade CT ingen ytterligare progression av benförstörelse i SIJ, och inflammation av fettlagret på skinkorna var signifikant reducerad. Vid 2-års uppföljning var hennes hudskador och artrit stabila.