En 7-årig pojke vars kännetecken inkluderade mikroti, yttre hörselgångsstensos, medfödd kolesteatom i mellanörat och mastoid med postaurikulär abscess och automastoidektomi och en första fistelöppning i gällocket i mellanörat genom zygomatisk rot hänvisades till vår klinik (). Utflöde från den periaurikulära sinus med bred kanal hade förekommit i 3−4 år. Utflödet upphörde vid antibiotikabehandling, men rapporterades igen efter att behandlingen hade avslutats. Vid en klinisk undersökning observerade vi allvarlig hörselgångsstensos och 55 dB konduktiv hörselnedsättning i audiogram med rena toner. Dessa resultat var förenliga med inställningstest. Ansiktsnerven fungerade normalt. Bildstudier såsom datortomografi (CT) visade omfattningen av benerosionen i mastoidluftscellen (automastoidektomi) med kortikal fistel till huden. Mellanörat och mastoid var fyllda med mjukvävnad (). Den första gillfistulan och dess kanal till zygomatiska roten visades med fistulografi (). En utforskning av mastoiden genom ett postaurikulärt tillvägagångssätt, med fistulsstället i snittet, planerades. Ett stort mastoidhålrum fann man vara fullt av kolesteatom, som sträckte sig från den främre väggen i mellanörat där fistulen öppnade sig och helt utplånade den yttre hörselgången, mellanörat och mastoidcellerna med erosion av ossikulär kedja. En nedåtgående mastoidektomi med kanalplastik och bred köttplastik utfördes. Eustachian-röret rengjordes också helt. Fistulen i den främre öronmuskeln från den främre öronmuskeln till den zygomatiska roten exciserades genom parotidektomi och dissektion av ansiktsnerven (). Den första gösfisteln korsade den övre grenen av ansiktsnerven. Det fanns ett hål i den zygomatiska roten där epitelet sträckte sig till mellanörat. Gösfisteln avlägsnades helt och patologisk bekräftades som epitel. Operationsstället stängdes. Ansiktets nervfunktion var normal under den postoperativa perioden. Inga bevis för återfall observerades under en 6-månaders uppföljningsperiod.