En 14-årig flicka från Mellanöstern i Iran togs in på sjukhuset för medicinsk forskning och utbildning i Sina den 13 januari 2019 på grund av feber och utslag. Hon hade varit frisk fram till 4 veckor tidigare, när hon utvecklade generaliserade tonisk-kloniska anfall med normal hjärn-MRI och magnetisk resonansvenografi (MRV). Ett elektroencefalogram (EEG) visade epileptiska vågor; hon behandlades därför med fenobarbital och lamotrigin. Sedan dess har hon inte haft några fler anfall. Vid tidpunkten för intagningen (4 veckor efter anfallsbehandlingen) hade hon feber och kliande hudutslag, anorexi, illamående, sjukdomskänsla och trötthet som varade i en vecka. Hon var i övrigt frisk och hade ingen tidigare anmärkningsvärd sjukdomshistoria och ingen familjehistoria av sjukdom. Vid fysisk undersökning var hon alert, orienterad och medveten. Hon hade flera fasta, icke ömma, högra och vänstra cervikala och inguinala lymfkörtlar samt ett erytematöst makulopapulärt utslag på bröstet, buken, ryggen och överkroppen utan att handflator och fotsulor var involverade, vilket framhävdes med feber; utslaget var inte synligt när febern försvann. Lungor, hjärta, buk, extremiteter och neurologiska undersökningar var normala. Det fanns ingen hepatomegali eller splenomegali. Hennes vitala tecken första dagen vid intagningen var: blodtryck, 105/65; kroppstemperatur, 38,7 axillär; puls, 115; och andningsfrekvens, 20. Blodundersökning omedelbart efter intagningen avslöjade pancytopeni: vita blodkroppar (WBC), 3140 celler/mm3; hemoglobin (Hb), 11,8 g/dl; och blodplättar (PLT), 118 000. Livmoderhals- och bukultraljud gjordes och visade flera lymfknutor i höger bakre (5 × 23 mm), främre (4 × 25 mm) livmoderhals-triangel, bakre occipital (6 × 15 mm), submandibulär (5 × 14 mm) med ekkogen hilum, vänster bakre (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), främre (2 × 11, 3 × 10 mm) livmoderhals-triangel med ekkogen hilum, och submandibulär (3 × 14 mm) utan ekkogen hilum med normal storlek på lever och mjälte. En datortomografi (CT) av hennes bröstkorg (lungor och mediastinum) och buk var normal med bilateral inguinal lymfadenopati. Hjärtekkokardiografi och elektrokardiografi (EKG) var båda normala. Laboratorieundersökningen sammanfattades i tabeller och. Vår första diagnos var ACHS baserat på feber, utslag, lymfadenopati och pancytopeni efter att ha tagit antikonvulsiva läkemedel, så en neurologisk konsultation gjordes för att byta fenobarbital och lamotrigin till levetiracetam. Våra differentialdiagnoser var virusinfektioner, kollagenvaskulär sjukdom, Kikuchi-Fujimotos sjukdom och hematologisk malignitet; alla dessa uteslöts (Tabeller och). Under hennes första vecka på sjukhus hade vår patient dagligen intermittent feber med toppar på morgonen och på kvällen upp till 39,5–40 °C som svarade på parenteral acetaminophen. Vidare ökade hennes laktatdehydrogenas (LDH) nivå, medan WBC och PLT minskade. Laboratorieutvärderingen avslöjade ingen ytterligare diagnos. Vidare var ett perifert blodutstryk (PBS), som rapporterades av en onkolog, normalt utan malignitet. På den åttonde sjukhusdagen genomgick hon en cervikal lymfnod excisional biopsi med avseende på onkologens rekommendation och hon fick klorfeniramin 4 mg var 12:e timme efter att hon återvänt från operationssalen. Nästa dag var hennes feber och utslag helt borta och hon blev bra. En kort rapport av lymfnodbiopsin av patologen var som följer: Två lymfnodvävnader med arkitektonisk distorsion och uttömning i germinalcentra och diffus infiltration av histiocyter i parenchyma och några mogna lymfocyter. Två vaga granulomformationer som bestod av epithelioidceller aggregerades, omgivna av en rand av lymfocyter. Det fanns några (spridda) stora celler med vesikulära kärnor och högt kärn-cytoplasmatiskt (N/C) förhållande, som mer sannolikt var immunoblastar. Det fanns också foci av nekros och nekrotiska rester i bakgrunden. Därför rekommenderades immunohistokemi (IHC). IHC-resultaten för PAX5, CD5, CD30, CD68 och Ki-67 talade inte för lymfom. Enligt patologens åsikt var nekrotiserande lymfadenit en möjlig diagnos. På den 16:e sjukhusdagen skrevs vår patient ut medan hon fick levetiracetam och clonazepam. Hon besöktes 10 dagar efter utskrivningen. Hon hade varit i ett bra kliniskt tillstånd utan några problem eller feber. Hennes senaste laboratorieundersökning visade: WBC, 4260 celler/mm3 (med normalt eosinofilantal som anges i tabellen); Hb, 12 g/dl; PLT, 267 000; LDH, 388 IU/L; erytrocyt-sedimentationshastighet (ESR), 23 mm/timme; och C-reaktivt protein (CRP), negativt.