En 76-årig man hade feber i tre dagar utan andra symtom, såsom hosta, halsont, trötthet eller myalgi. Han diagnostiserades sedan med antigen-positiv SARS-Cov-2-infektion den 16 december 2022 under epidemin av Omicron-varianten. Han fick inte antiviral behandling och tog antipyretika oralt i en dag själv utan att besöka sjukhuset. Under den följande halvmånaden var hans temperatur normal och aptitlöshet var hans huvudsakliga klagomål. Febern återkom dock den 3 januari 2023, så han togs in på vårt sjukhus den 5 januari 2023. Det fanns inga klagomål om hosta, slem, hemoptys, buksmärta, diarré, artralgi och erytem. Det fanns ingen historia av miljö-, yrkes- eller långvarig läkemedelsexponering. Han hade en medicinsk historia av högt blodtryck och förnekade att ha autoimmuna sjukdomar. Patienten var kliniskt stabil vid tidpunkten för intagningen. Hans syremättnad var 98 % i rumluft; hjärtfrekvensen var 68 slag per minut; andningsfrekvensen var 18 andetag per minut; temperaturen var 37,5 °C; och blodtrycket var 134/81 mmHg. Blodtester inklusive fullständig blodbild, lever- och njurfunktionstester, koagulationstester och inflammationsmarkörer (C-reaktivt protein, interleukin-6 och erytrocyt-sedimentationshastighet) var nästan inom normala gränser, förutom att ferritin var förhöjt (480,2 ug/L, normalt intervall: 23,9–336,2 ug/L). SARS-Cov-2 nasofaryngeala svabbprover togs var tredje dag och alla test var negativa. Flera kulturer av blod, urin och sputum var negativa för bakterier, mykobakterier eller svamp. Två gånger nästa generations sekvensering av perifert blod var negativ. Virala infektioner (CMV, humant immunbristvirus, hepatotropiska virus, herpes simplexvirus, influensavirus, parvovirus, adenovirus och atypiska luftvägspatogener) uteslöts snabbt. EBV-DNA i perifera blodlymfocyter var 1780 kopior/mL (normalt: 500 kopior/mL). EBV-DNA i plasma och EBV-IgM-antikropp var negativa. Inga tecken på elakartade lesioner hittades i positronemissionstomografi-datortomografi (PET-CT) eller aspiration och biopsi av benmärg. Hepatomegali eller splenomegali upptäcktes inte vid ultraljudsskanning. Tumörmarkörer i serum, serum- och urin-immunfixationselektrofores, ultraljud av ytliga lymfknutar och huvud-MRT utfördes och inga uppenbara avvikelser hittades förutom det höga serum-karcinoembryonala antigenet (CEA, 21 ng/mL), som inte visade någon signifikant förändring jämfört med förra årets resultat (25,7 ng/mL). Han hade en historia av högt CEA i fem år och genomgick gastrointestinal endoskopi ett år tidigare, men inga tecken på tumör hittades. Reumatologiska tester visade antinukleära antikroppar, anti-dsDNA-antikroppar och något låga komplementnivåer (0,546 g/L, normalt intervall: 0,6–1,5 g/L). Andra indikationer på bindvävssjukdom, såsom ENA-antikroppar, anti-fosfolipid-antikroppar, direkt Coombs-test, ANCA och reumatoid faktor, var alla negativa. Under sjukhusvistelsen observerades en allvarlig försämring av det kliniska tillståndet och laboratorieparametrarna (). Hans feber fortsatte att öka och nådde 39,8 °C. Vi märkte också en förändring i hans kognitiva funktion. Vi fann att hans leukocyt-, hemoglobin- och trombocytnivåer var sänkta; ferritin var förhöjt; leverdysfunktion, fibrinogen och naturlig mördarcell (NK) -aktivitet var sänkta; och hemofagocytos var närvarande vid benmärgsaspiration (). Triglycerid och löslig interleukin-2 receptor (SIL-2R/sCD25) var normala. En diagnos av sHLH gjordes enligt HLH-2004 kriterier, inklusive närvaro av feber, hypofibrinogenemi, ferritin > 500ug/L, hemofagocytos i benmärgen och låg NK-cellaktivitet (). H-poäng för sHLH visade en 80–88% sannolikhet för HLH, med totalt 192 poäng (). Från den 22 januari behandlades han med metylprednisolon 80 mg/dag intravenöst dag 1 och dag 2, sekventiell dexametason 20 mg/dag från dag 3 till dag 7, intravenöst immunglobulin 30 g från dag 1 till dag 7 samtidigt, plus intravenöst etoposid 180 mg (100 mg/m2) dag 3. Men det kliniska förloppet lindrades inte, åtföljt av ihållande feber, minskande vita blodkroppar, trombocyter och fibrinogen och gradvis ökande ferritin. Då justerades behandlingen till ruxolitinib 10 mg två gånger dagligen och metylprednisolon 60 mg dagligen intravenöst från dag 8. Patientens symtom förbättrades signifikant en vecka senare, inklusive lindring av feber och kognitiv funktion, samt förbättring av blodkroppsantal, fibrinogen och ferritin (). Patienten tolererade ruxolitinib väl och inga allvarliga biverkningar inträffade under behandlingen såsom blödning, sekundär infektion, njur- eller leversvikt. Han hade kontinuerligt minskat leukocyt- och trombocytantal i flera dagar efter behandlingen, vilket kanske inte berodde på ruxolitinib utan på utvecklingen av sHLH, eftersom blodkroppsantalet ökade snabbt. Det kliniska förloppet för denna patient visas i.