En 60-årig man kom till en akutmottagning med snabbt framskriden andfåddhet och obehag i bröstet i april 2013. Ekokardiografi avslöjade hjärttamponad med en stor mängd perikardiell utgjutning och en massa i höger förmak. Fyra hundra och tjugo ml blodig vätska dränerades genom perikardiocentes. Laboratorieanalys av den perikardiella utgjutningen misslyckades på grund av den höga viskositeten. Patienten hänvisades till vår institution. Magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärtat avslöjade en 4,5 × 3,5 cm stor infiltrativ massa i höger förmak. I 18F-fluorodeoxiglukos-positronemissionstomografi (FDG-PET) visade hjärtmassan hög FDG-upptagning utan några bevis på avlägsna metastaser. Kirurgisk resektion av hjärntumör utfördes, där hjärtsäcken tjocknade utan vidhäftning, och en svart, lös, utskjutande massa observerades inom det högra förmaket nära den nedre hålvenen. Patologidiagnosen var angiosarkom. Det fanns inga stora rester av sjukdomen på operationsområdet och på postoperativ hjärtröntgen, även om mikroskopisk undersökning visade på tumörinblandning vid resektionsmarginalen. Patienten behandlades med adjuvant samtidig kemoradioterapi (CRT) 5000 cGys/30 fraktioner med fem cykler av veckovis docetaxel (25 mg/m2). Han tolererade behandlingen mycket bra förutom flera episoder av hjärtklappning, som började efter operation och före initiering av CRT. Paroxysmal förmaksflimmer diagnostiserades som försvann efter slutförandet av CRT. Det fanns inga bevis för återfall fram till april 2014, när tre levermetastaser hittades på lever MRT. Patienten behandlades med levermetastasektomi och palliativ kemoterapi med veckovis paclitaxel i 16 veckor tills när nya levermetastaser noterades i januari 2015. Då fick han därefter pazopanib i ytterligare 6 månader. Han dog slutligen av sjukdomsprogression i oktober 2015; total överlevnad var 32 månader.