En 22-årig man hade feber, myalgi, artralgi och ont i halsen i 4 dagar, tillsammans med kräkningar och diarré i 2 dagar. Han var icke-rökare, utan regelbundna mediciner eller tidigare sjukdomshistoria. Det fanns ingen historia av rekreationsmedicin eller anmärkningsvärd familjehistoria. Klinisk undersökning visade feber på 38,4 °C. Hans puls var 89 slag per minut, blodtryck 77/34 mmHg, andningsfrekvens 18 andetag per minut och syremättnad 98 % på rumluft. Han hade en regelbunden puls med kalla perifera områden, normala hjärtslag utan extra ljud och inga tecken på vätskebrist. Klinisk undersökning med övrigt utan anmärkningar. Fullblodräkning visade ett normalt hemoglobin (148 g/L, n = 130–175) med mild trombocytopeni (146×10⁹/L, n = 150–400), och en leukocytos (22.87×10⁹/L, n = 4.0–11.0) med dominerande neutrofilier (13.61×10⁹/L, n = 1.9–7.5), monocytos (2.88×10⁹/L, n = 0.2–1.0), lymfopeni (0.82×10⁹/L, n = 1.0–4.0), och normala eosinofiler (0.17×10⁹/L, n < 0.6) och basofiler (0.04×10⁹/L, n = 0.0–0.2). Andra laboratoriefynd inkluderade en akut njurskada [kreatin 333 μmol/L (n = 60–105), urea 22.2 mmol/L (n = 3.2–7.7)], milt förvirrad leverfunktionstest [bilirubin 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0–60), ALP 154 U/L (n = 40–110)], högkänslig troponin T (hsTnT) av 4550 ng/L (n < 15), och förhöjt NT-proBNP (1485 pmol/L, n < 35). C-reaktivt protein var markant förhöjt (415 mg/L, n < 5), och laktat var förhöjt (3.6 mmol/L, n < 1.9). Det fanns mild hyponatraemi (129 mmol/L, n = 135–145), medan kalium (3.7 mmol/L, n = 3.5–5.2) var inom normala gränser. Elektrokardiogram visade sinusrytm med höger-axis avvikelse och diffus ST-segmenthöjning. Bröströntgen var oförändrad. Inledande intryck var septisk chock från en förmodad viral sjukdom komplicerad av myokardit, akut njurskada och metabolisk acidos. På grund av förvärrad chock överfördes han till intensivvårdsavdelningen för vasopressorstöd, initialt med noradrenalin och därefter dobutamin. Han påbörjade empirisk bredspektrumantibiotikabehandling och högdos intravenös (i.v.) dexametason (10 mg fyra gånger dagligen). Han svarade bra på behandlingen med klinisk och biokemisk förbättring. Transthoracic ekokardiografi visade på allvarlig global systolisk vänsterkammarinsufficiens (ejektionsfraktion 35%), med normal vänsterkammarstorlek och väggtjocklek. Högerkammarinsufficiens var måttlig. Det fanns inga signifikanta valvulära patologier eller perikardiella utgjutningar. Endomyokardiell biopsi visade på subtila interstitiella lymfocyter och ödem, utan tillhörande myonekros. Det fanns inga jätteceller, eosinofiler, granulom eller fibros, medan färgning för amyloid och järn var negativ. Sammantaget ansågs detta representera möjlig myokardit utan några specifika kännetecken. Hjärt-MRT utförd dag 4 efter påbörjande av steroider visade förbättrad hjärtfunktion (utan att ha fått någon behandling för hjärtsvikt), med hög myokardiell T2-signal som indikerar myokardiellt ödem, samt omfattande perifer gadoliniumförstärkning i en subepicardiell distribution, vilket överensstämmer med akut myokardit (). Två försök gjordes att övergå till oral steroidbehandling (dag 10, dag 14). Båda misslyckades, med klinisk och biokemisk försämring inom 12 timmar efter minskning av steroider. Detta manifesterades som mild hypotension, feber, bröstsmärta och stigande inflammatoriska markörer (). I båda fallen löstes detta med återinförande av i.v. steroid. Omfattande tester uteslöt infektiösa och immunologiska orsaker till myokardit (). Patientens ferritin var markant förhöjd till 20 233 μg/L (n = 20–320) med en låg glykosylerad ferritinprocent på 5 % (n = 50–80 %). Hematologisk undersökning och benmärgsbiopsi stödde inte diagnosen hemofagocytisk lymfohistiocytos. Med tanke på de markant förhöjda ferritinnivåerna med låg glykosylerad ferritin, misslyckandet med att trappa ned i.v. steroider, frånvaro av infektion, låga/negativa antinukleära antikroppar (ANA) och reumatoid faktor, ansågs diagnosen AOSD efter reumatologisk undersökning. USS vid sänggående visade mild extensor tendonödem i båda anklarna, liksom bilaterala knäledersutgjutningar med synovial förtjockning som stödde diagnosen AOSD. Han utvecklade ett nytt makulopapulärt utslag över halsen, ansiktet och ryggen; som gradvis utvecklades till armarna och bålen. Det fanns inget hudavflaggning eller involvering av munslemhinnan. Hudbiopsi var förenlig med den kutana manifestationen av Still’s sjukdom och inte av en fördröjd läkemedelsreaktion (). Ingen lymfadenopati eller organomegali noterades vid något tillfälle. Patienten fick pulserad metylprednisolon i 6 dagar och en infusion av tocilizumab (4 mg/kg), med tidiga tecken på klinisk och biokemisk förbättring inom 1 dag (). Han skrevs sedan ut till hemmet med en avtagande regim av oral prednison med månatliga infusioner av tocilizumab. Tecken på klinisk och biokemisk återfall på dag 37, strax före hans andra infusion, ledde till en ökning av tocilizumab-dosen till 8 mg/kg för hans tredje infusion, som gavs på dag 63, med omedelbar förbättring (). Sex månader senare hade han avvänt sig från prednison och fortsatte med tocilizumab-infusioner utan några kliniska eller biokemiska tecken på aktiv sjukdom (hsTnT 16 ng/L, WCC 3,8 × 109/L, ferritin 360 μg/L, C-reaktivt protein < 1 mg/L och kreatinin 96 μmol/L) (se Supplementary material online). På grund av en global brist på tocilizumab under COVID-19-pandemin, gick han över till 40 mg subkutan adalimumab varannan vecka, en anti-tumörnekrosfaktor alfa (TNF-α) agent, med fortsatt sjukdomskontroll. Upprepad hjärt-MRI vid 18 månader visade inga tecken på pågående inflammation ().