Patienten gav skriftligt informerat samtycke till publicering av falluppgifter och identifierande fotografier och röntgenbilder. En 60-årig kvinna kom till avdelningen för huvud- och nackkirurgi med en 3-4 månaders historia av en lesion av den främre alveolära kanten. Biopsier visade invasiv skivepitelcancer. Kliniskt hade hon en 4 cm lesion av den främre maxillan, och radiografiskt hade tumören eroderat precis genom näsöppningens golv men hade inte närmat sig orbiten. Hennes fall diskuterades vid ett multidisciplinärt tumörmöte, med en konsensusrekommendation för en operation via en infrastrukturell maxillektomi. Patienten hade diagnostiserats med långsamt progressiv ALS med debut i extremiteterna tre år innan cancerdiagnosen, med efterföljande debut av respiratoriska och bulbära symtom. Vid tidpunkten för presentationen var hon rullstolsbunden, delvis beroende av gastrostomirör (tolererade endast begränsad mat i puréform via munnen), krävde symtomhantering för sialorrhea och använde NIPPV på natten för att förhindra andnöd med normal talfunktion. Preoperativ lungfunktionstestning visade en vital kapacitet på 51 % av förväntad normal. Med tanke på den underliggande respiratoriska insufficiensen på grund av hennes ALS fanns det oro för att patienten skulle vara svår att kanylera om hon genomgick trakeotomi perioperativt och att hon genom att göra det skulle bli för tidigt bunden till livslång trakeotomi. Patienten togs in preoperativt för att optimera hennes övergripande status och utvärdera om hennes NIPPV-ansiktsmask kunde införlivas postoperativt. Multidisciplinärt samarbete mellan det kirurgiska teamet, neurologi, respiratorisk terapi, anestesi, logoped och patient resulterade i ett konsensusbeslut att försöka undvika en trakeotomi. Patienten genomgick en okomplicerad infrastrukturmaxillektomi, ipsilateralt nackdissektion och fibula fri lapprekonstruktion via en synkron tillvägagångssätt med två kirurger för att minimera operationstiden. Två-segment vaskulariserad benrekonstruktion användes för att rekonstruera den främre käken. Den 5 × 10 cm fibula hudpaddel användes för rekonstruktion av palatal, alveolär, buckal och läppsmukosa. Den fria lappens pedikel tunnlades submukosalt längs retromolär trigon och medialt till käkbenet i nacken för mikrovaskulär anastomos till den högra ansiktsartären och venen. En 3,0 mm venös kopplare användes för den venösa anastomosen. Den totala narkostiden var 448 minuter. Omedelbart efter extubation överfördes patienten till lungstöd med NIPPV med en Philips Respironics Total Face Mask (Murrysville, PA; Figur). Efter överföring till intensivvårdsavdelningen överfördes patienten från NIPPV till extra syrgas via ansiktsmask inom 4 timmar efter överföring till intensivvårdsavdelningen, utan behov av ventilation med positivt lufttryck under återstoden av hennes sjukhusvistelse. Under den omedelbara postoperativa perioden bibehöll den fria fliken utmärkt perfusion, vilket visades av snabb kapillär återfyllning, lämplig färg och stark bifasig dopplersignal på hudpaddeln. Det fanns inga tecken på venös överbelastning eller partiell eller fullständig förlust av hudpaddeln. Vid tidpunkten för öppen uppföljning (POD 24) var hudpaddeln väl läkt med alla intraorala snitt intakta, och den främre käken visade lämplig projektion (se figur). Patienten deltog i en studie av sväljning på video vid POD 24, som visade säker och effektiv sväljning som tillät återupptagande av hennes preoperativa kost av mosad mat och nektar-tjocka vätskor för nöjes skull. Hon var dock fortfarande delvis beroende av G-tube med tanke på den existerande neuromuskulära dysfagi.