En 6-årig flicka med en tidigare medicinsk historia som var signifikant för oculodentodigital dysplasi syndrom och refraktiv amblyopi i vänster öga hänvisades för behandling av förhöjt IOP i vänster öga. Visuell acuity i vänster öga var räknade fingrar, medan synen i höger öga var 20/25 vid presentation. Hennes cykloplegiska refraktion med retinoskopi var +1.00 + 1.00x180 OD och−7.00 + 2.00x170 OS. Undersökning under anestesi (EUA) avslöjade förhöjt tryck på 11 mmHg OD och 31 mmHg OS med Perkins applanation tonometri. Trycket kontrollerades omedelbart efter att patienten hade sövts så att effekterna av anestesi på intraokulärt tryck minimerades. Hornhinnediametern var 9,5 mm i både horisontell och vertikal meridian i vänster öga och 11 mm horisontellt med 10,5 mm vertikalt för höger öga. Det fanns rester av tunica vasculosa lentis i båda ögonen. Fundusundersökningen visade en normal storlek på synnerven i båda ögonen och ett förhållande mellan cup och disk på 0,1 OD och 0,9 OS. Ultraljud biomikroskopi (UBM) utfördes med en 48 MHz sond som erbjöd 32 mm synfält, 30 graders skanningsvinkel och lateral upplösning på 0,05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, USA). UBM visade ciliary body cysts endast i vänster öga. Gonioscopy avslöjade en öppen vinkel OD, men en helt tät vinkel OS 360 grader. Resten av den intraokulära undersökningen var inte anmärkningsvärd. Vid extern undersökning hade patienten karakteristiska ansiktsdrag som framstående epicanthic veck och en smal, klämd näsa med hypoplastisk alae nasi. Förutom ansiktsdragen hade patienten också camptodactyly med bevis på tidigare syndaktylie. På grund av det avancerade stadiet av glaukom vid presentation och okontrollerat IOP trots timolol 0,5 % och latanoprost 0,005 % i vänster öga, beslutades det att gå vidare med en Baerveldt Glaucoma Implant BG101-350 (Abbott Medical Optics) för hennes vänstra öga. Patienternas syn och IOP i båda ögonen förblev stabila med timolol 0,5 % och latanoprost 0,005 %. Intervall-EUAs avslöjade bra position för Baerveldt glaukomimplantatet i vänster öga. UBM i höger öga upprepades 1 år efter Baerveldt glaukomimplantat i vänster öga och visade inga ciliary body cystor. Gonioskopi av höger öga vid den tidpunkten visade att vinkeln var öppen till ciliary body band 360°. En upprepning av gonioskopi av höger öga 2 år efter Baerveldt glaukomimplantat i vänster öga visade dock att vinkeln nu var öppen till scleral spur temporärt och inferior och till endast till posterior trabecular meshwork för de återstående kvadranterna. Under det året började hennes IOP i höger öga att röra sig mot mitten och övre tonåren. Ett 24-2 Humphrey automatiserat visuellt fält (Humphrey Visual Field, 24-2 med SITA standard, Zeiss, San Diego, CA) utfördes, som trots den generella depressionen och höga fixationsförlusten, inte visade några uppenbara glaukomatosiska förändringar i höger öga. I hennes vänstra öga var IOP och synen stabil sedan den första shunten placerades, och i hennes högra öga var IOP mellan 13 mmHg och 19 mmHg med timolol 0,5 % och latanoprost 0,005 %. Men tre och ett halvt år efter implantation av glaucomainstrument i hennes vänstra öga var hennes högra ögs IOP plötsligt 32 mmHg vid applanation, medan hennes syn förblev oförändrad vid 20/25. Denna IOP-höjning upptäcktes 5 månader efter ett stabilt intervallbesök med acceptabel IOP. En fast kombination av timolol 0,5 % och brimonidin 1 % lades till hennes behandling för att ersätta timolol 0,5 %. Hennes IOP var dock fortfarande förhöjd över 30 mmHg vid återbesöket en vecka senare. En undersökning under narkos med eventuell Baerveldt-glaucomainstrumentplacering rekommenderades till patienten och föräldrarna, eftersom detta var hennes bättre seende öga som nu hade okontrollerad IOP vid maximal tolererad medicinsk behandling. Hennes IOP var 25 mmHg OD och 17 mmHg OS vid Perkins applanationtonometri under EUA. Hennes hornhinnetjocklek mättes till 562 mikron OD och 620 mikron OS. Ultraljud biomikroskopi som utfördes under proceduren avslöjade ciliary body cysts som stängde vinkeln i det högra ögat (4A-B). Gonioskopi bekräftade vinkelförslutningen med majoriteten av vinkeln förseglad. En Baerveldt Glaucoma Implant BG101-350 implanterades i den överövre temporala kvadranten vid den tidpunkten. Patienten fortsätter att ha acceptabla intraokulära tryck i de lägre tonåren med bibehållen dålig syn OS, 4 år efter implantation av rörskyttelimplantatet i hennes vänstra öga. Hennes intraokulära tryck och syn OD har varit stabila och acceptabla i de lägre till mellersta tonåren i mer än 6 månader efter implantation av vattenskyttelimplantatet i hennes högra öga med 20/25 bästa korrigerade synskärpa, och ett fullständigt och tillförlitligt automatiskt synfält (Humphrey, 24-2 SITA-algoritm). Detta representerar ett framgångsrikt resultat i detta komplexa tillstånd.