En 25-årig afro-brasiliansk kvinna togs in på ett offentligt sjukhus med följande klagomål: ascites, dyspné efter träning, och utveckling av åder och ödem i bukväggen och svullnad i benen. Fem år tidigare hade hon utvecklat asymmetrisk återkommande migrerande artrit i handleder och vrister, måttlig och intermittent feber, återkommande smärtsamma sår och lesioner i munhålan och vagina, och smärtsamt övergående erythema nodosum på underarmen och benen. Hon rapporterade återkommande erysipelas, lätt rökning och måttlig alkoholism. Hon förnekade abort, användning av orala preventivmedel och en patologisk familjehistoria. Vid fysisk undersökning visade patienten mild dyspné, gulsot, blek hud, avsaknad av feber och svullnad i halsvenen, adenopati, akneformiga utslag i ansiktet och på bålen, minskat vesikulärt mullrande vid höger lungbas, ascites med åderbråck i buken nära hudytan, en förstorad och öm lever och ödem i benen (++/4). Hon utvecklade en snabb ökning av bukvolymen, buksmärta och dyspné efter träning och uppkomst av svullnad i halsvenen. Laboratorieundersökningar visade på hypochromisk och mikrocyterisk anemi; icke-reaktiv viral hepatit-serologi; icke-reaktiv HIV- och syfilisinfektion-serologi; negativa autoantikroppar; icke-upptäckt reumatoid faktor och serumkomplement; normala nivåer av protein C, S och antitrombin II; hög hemosedimentationshastighet och C-reaktivt protein; serumascites albumingradient större än 1,1; normal indirekt binokulär oftalmoskopi; och en positiv hudpatergitest. En vaginal histopatologi av lesionen visade på icke-specifik kronisk inflammatorisk process. Patientens röntgenundersökning av bröstkorgen och datortomografi visade på pleural effusion vid höger lungbas. Ett ekokardiogram visade inte på pulmonell hypertension men mild systolisk underskott genom diffus hypokinesia av vänster ventrikel, pulmonär artärtryck på 25 mm Hg, ejektionsfraktion på 40 % och mild perikardieeffusion. Doppler ultraljudsundersökning av suprahepatiska och kavala vener visade på frånvaro av flöde i vänster suprahepatisk ven. Symtomatisk behandling sattes in och till detta lades antibiotikabehandling och användning av angiotensin-konverterande enzymhämmare, diuretika och en pulsbehandling med metylprednisolon följt av oral kortikosteroid, azathioprin, kolkicin, antikoagulantia och metotrexat (som ersatte kolkicin vid utskrivning från sjukhuset för att underlätta administrationen). Efter att sådan behandling satts in hade patienten en betydande förbättring. Patienten skrevs ut från sjukhuset och återvände till polikliniken två gånger - de första 15 dagarna och de andra 45 dagarna efter utskrivning från sjukhuset; vid båda poliklinikbesöken mådde patienten bra.