En 63-årig vit man av polsk härkomst hade en 3-månaders historia av huvudvärk, kräkningar och episoder av dimsyn, förenligt med intrakraniell hypertension. Vid intag hade han papillödem, nystagmus och letargi. En T1-viktad MRT-skanning visade en lesion med låg signalintensitet i den anterosuperior delen av den bakre fossa i kontakt med falcotentoriell dura-förbindelse, som förskjuter den nedre cerebellära vermis och komprimerar Sylvius akvedukt, vilket ger obstruktiv hydrocefalus. Massan förstärktes homogent med gadoliniumbaserad kontrast. Flödeshål förenliga med kärl observerades runt tumören.. MRT-angiografi (MRA) visade den intensiva vaskulariseringen av tumören. MRT av neuroaxen avslöjade inga andra lesioner. Resultaten från helkropps-MRT-skanningar med kontrastförstärkning var normala. Hans serumnivåer av alfa-fetoprotein, humant koriongonadotropin och karcinoembryonalt antigen var normala (Tabell). En akut endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) utfördes för att behandla hydrocefalus. Efter ETV:n gick det bra för vår patient. Fem dagar senare opererades han för att avlägsna tumören. Operationen utfördes i halvsittande ställning via en infratentoriell supracerebellär metod. Tumören var en mycket vaskulariserad och väl avgränsad massa. Lesionen dissekerades noggrant från den omgivande vävnaden. Tumören befanns vara separerad från den övre aspekten av cerebellär vermis av ett tjockt araknoidskikt. Flera små kärl som matade tumören och kom från tentoriumet koagulerades. Massan minskade dramatiskt i storlek, vilket gjorde det möjligt att utföra en helhetsoperation. En patologisk undersökning visade en tumör som kännetecknades av en dubbel komponent, vaskulär och cellulär, med ett nätverk av små och känsliga kärl som separerade grupper av stora polygonala celler, med tydlig och vacuolerad cytoplasma och små, ovala hyperkromatiska kärnor. En retikulinfärgning och CD34-immunfärgning avgränsade lätt de komplexa kapillärnäten i HBL (hematoxylin och eosin, Gomori, periodiskt syra-Schiff-färgning och CD34-immunhistokemi). Det förekom inga komplikationer, och vår patient hade en fullständig återhämtning av sin preoperativa symptomatologi. Postoperativ screening med användning av kliniska, laboratorie-, ultraljuds- och kroppsskanningar för upptäckt av VHL-sjukdom var negativ. En långsiktig uppföljning fram till 5 år efter operationen var utan incidenter.