En 64-årig kvinna togs in på gastroenterologavdelningen på ett annat sjukhus för buksmärtor, illamående, viktminskning och återkommande episoder av förstoppning. Hon hade haft intermittent smärta i nedre högra kvadranten i 2 år, men förnekade kronisk diarré. Hon diagnostiserades med Crohns sjukdom i terminala ileum med hjälp av ileocolonoskopi och histologi. En serie undersökningar av övre mag-tarmkanalen uteslöt CD i övre mag-tarmkanalen. Efter induktiv behandling med azathioprin och kortikosteroider, bibehölls patienten med mesalazin 500 mg × 4 dagligen. Prednison 50 mg/dag tillsattes endast under akuta faser; under de sex åren efter utskrivningen registrerades 2 episoder av buksmärta och diarré som krävde steroidbehandling. Sju år senare togs patienten in på vår institution för buksmärta, illamående, järnbristanemi, hypoalbuminemi och tarmobstruktion. Vid fysisk undersökning noterades inga massorna i buken. En dubbelkontrast enteroklys av tunntarmen visade en förträngning av den terminala ileum med en förtjockning av väggen utan extravasering av kontrastmaterialet. CT-skanning utförd med intravenöst och oralt kontrastmaterial visade förtjockning av den terminala ileum med strängar av mesenteriskt fett. Det fanns inga kliniska bevis på carcinoid tumör så biokemiska tester för carcinoid syndrom genomfördes inte. Vid operation fanns en strikturande lesion i de sista 6 cm av den terminala ileum med proximal dilatation. Väggen i den drabbade ileal loop och caecum var tjock och fibrös. Resektion av den terminala ileum och caecum utfördes. Den intestinala kontinuiteten erhölls med en end-to-end ileocolic hand-sytt anastomos. Det kirurgiska provet inkluderade 28 cm av den terminala ileum och blindtarmen. Grossalt sett visade hela längden av kirurgisk resektion diffus tjocklek av tarmväggen. Det fanns inga bevis för malignitet. Histologiskt var alla resekterade kirurgiska provet kännetecknat av djupa sår, markerad proliferation av små lymfknutor som involverade alla lager av tarmväggen, ibland med sarcoid-typ granulom och serosal inflammation. Dessutom fann man två maligniteter som växte tillsammans i ileal loop. Den första visade glandulär differentiering av stora celler med runda till ovala kärnor ibland med stora nukleoli och rikligt ljust cytoplasma som infiltrerade hela väggen (pT2N0M0). Den senare bestod av ganska enhetliga celler med runda kärnor och osynliga nukleoli som växte i ett trabekulärt eller acinariskt mönster. Endast immunohistokemisk undersökning av denna senare tumörpopulation visade stark och diffus immunreaktivitet mot neuroendokrina markörer såsom kromogranin A och synaptophysin. Alla exciserade mesenteriska lymfknutor var negativa för maligna celler. Postoperativ återhämtning var utan komplikationer och patienten var utskriven i allmänt gott skick. Vid 18-månaders uppföljning var patienten, kontrollerad med koloskopi och ileoskopi, frisk, utan återfall av malignitet eller CD, och med normal 24-timmars urinutsöndring av 5-hydroxyindolättiksyra (5-HIAA).