En 28-årig kaukasisk man med njursjukdom i slutskedet på grund av juvenil nefropati utvecklade en allvarlig form av förkalkande EPS för ungefär 10 år sedan. Hans sjukdomshistoria inkluderade högt blodtryck och förmaksflimmer utan signifikant regurgitation. Patienten började med kontinuerlig ambulatorisk PD-behandling vid 13 års ålder och hans initiala PD-regim inkluderade 4 övernattningar med dialysat-till-peritoneal kreatinin-förhållande: 0,78), 2 år senare bytte patienten till kontinuerlig cyklisk PD med 4 övernattningar med dialysat-glukoslösningar 1,36% (varaktighet: 8 h; cykler: 4; fyllvolym: 2 L) och en dagtidsvila med icodextrin (fyllvolym: 1,5 L). Patienten följde en typisk klinisk kurs som kännetecknades av tillräckligt levererad dialys och tillräcklig peritoneal ultrafiltration av ~ 1,5 L/dag med en progressiv intensifiering av hans PD-regim (kontinuerlig cyklisk PD med 4 övernattningar med dialysat-glukoslösningar 2,36% och en dagtidsvila med icodextrin) till 19 års ålder. Under denna period hade patienten sekundär hyperparatyreoidism och fick behandling med kalciuminnehållande fosfatbindare och aktiva vitamin D-analoger eftersom patienten inte kunde tolerera oral administrering av cinacalcet på grund av gastrointestinala biverkningar. De enda PD-relaterade komplikationerna var 3 episoder av peritonit på grund av Staph. Epidermidis som framgångsrikt behandlades med intraperitoneal antibiotika. Efter 6 år med automatiserad PD utvecklade patienten en progressiv minskning av peritoneal ultrafiltration som krävde intensifiering av PD-behandlingen. Parallellt rapporterade patienten symtom på atypisk buksmärta, anorexi, kräkningar och förstoppning, vilket ökade den kliniska misstanken om EPS. En datortomografi (CT) i november 2009 visade en förkalkad fibrös kokong som var insvept runt tarmen, omfattande förtjockning av peritoneum och intra-abdominala vidhäftningar av förkalkade tarmvecken, vilket bekräftade diagnosen förkalkande EPS. Den initiala terapeutiska strategin inkluderade avlägsnande av peritoneal kateter, överföring av patienten till hemodialys och administrering av kortikosteroider (prednison vid en dos av 40 mg/dag) i kombination med tamoxifen 20 mg/dag. Patientens kliniska förlopp under de följande 3 månaderna var dramatiskt på grund av svåra symtom på total tarmobstruktion (ileus-stadium), undernäring och snabb viktminskning på 20 kg som krävde förlängd sjukhusbehandling och näringsstöd med parenterala tillskott (1 l Oliclinomel N4/24-h under den första månaden och 1 l Oliclinomel N4 3 gånger per vecka under dialys därefter tills patienten skrevs ut från sjukhuset). Trots den allvarliga initiala kliniska presentationen hade patienten en tillfredsställande klinisk utveckling under de följande 6 månaderna med remission av gastrointestinala komplikationer och progressiv förbättring av sitt näringsstatus (Tabell). Trots den kliniska förbättringen visade upprepade CT-undersökningar att bukhinneförtjockning och intraabdominala förkalkningar kvarstod med en måttlig förbättring av det radiologiska utseendet över tid. I detta sammanhang trappades prednison gradvis ned under 6 månader till 10 mg/dag och avbröts permanent efter 18 månaders behandling. Tamoxifen förblev oförändrat och gavs i en låg dos på 20 mg/dag under en 10-års-period. Långtidsbehandling med tamoxifen tolererades väl och åtföljdes inte av några tromboemboliska komplikationer eller andra läkemedelsrelaterade biverkningar. Under uppföljningen upplevde patienten minimala gastrointestinala komplikationer, bibehöll en stabil näringsstatus och krävde endast 7 kortvariga sjukhusinläggningar på grund av episoder av ofullständig tarmobstruktion. Alla dessa episoder var milda och hanterades framgångsrikt med konservativ behandling (dvs. gastrointestinal vila, antibiotika, etch). Omedelbar kirurgisk behandling, kortikosteroider eller parenteral näringsstöd krävdes aldrig under uppföljningen. Som visas i Tabell var hanteringen av sekundär hyperparatyreoidism under denna period baserad på låga till måttliga doser av intravenöst administrerat paricalcitol samt på optimal oral behandling med fosfatbindare.