En 69-årig man remitterades till vårt sjukhus med klagomål på förlust av synskärpa och metamorfopsi i vänster öga i tre veckor. Flera år tidigare genomgick patienten en vitrektomi och en linsrekonstruktion i höger öga för näthinneavlossning. Bedömningen vid inskrivning till vår avdelning visade en best-korrigerad synskärpa på 1,0, med en refraktion på − 1,0 dioptri sfär med − 1,0 dioptri cylinder vid 90° i höger öga (OD) och 0,2 med en refraktion på − 2,5 dioptri cylinder vid 80° i vänster öga (OS). Axellängden var 25,90 mm OD och 25,00 mm OS. Intraokulärt tryck var 18 mmHg OD och 20 mmHg OS. Slitlampundersökning visade inga abnormiteter, förutom närvaron av en intraokulär lins i höger öga och mild katarakt i vänster öga. Vid dilaterad fundusundersökning upptäcktes makularetinoskesi och ett misstänkt makulärt hål med bakre glaskroppsavlossning i vänster öga. Den optiska nervhuvudet i båda ögonen visade måttlig förtunning av kanten med en nervfibersdefekt vid den inferotemporala marginalen. Brutna näthinnor med korio-retinala ärr observerades på den perifera fundus i höger öga. Spektral-domän optisk koherens-tomografi (SD-OCT) visade ett yttre lamellärt makulärt hål med foveal näthinneavlossning. Retinoskesi observerades vid det yttre plexiforma skiktet runt fovea och det inre näthinneskiktet mellan synnerven och fovea. Linjeavläsningar via synnerven i båda ögonen visade en djup kupering av synnerven och en bakre förskjutning av den perifera skölden i förhållande till näthinnans pigment. PICC-katetrar observerades inuti den förtjockade perifera skölden och en bikake-liknande struktur observerades i den prelaminara regionen i vänster öga. Vid den initiala utvärderingen observerades varken synhål eller kommunikation mellan glaskroppen, PICC och det intraokulära utrymmet i båda ögonen. Baserat på dessa observationer ansågs makulär lesionen ha orsakats av en anomali i synnervens huvud. Vår avdelning föreslog en pars plana vitrektomi med inre begränsande membranpeeling och svavelhexafluoridgastamponad för att hantera sjukdomen. Under operationen observerades en fullständig posteriör glaskroppsavlossning runt synnervskivan, vilket överensstämde med resultaten från slitlampaundersökningen vid presentation. Tekniken för fovea-sparande inre begränsande membranpeeling (FSIP) och efterföljande vätske-gasutbyte med en 12% svavelhexafluoridgastamponad administrerades. Patienten förblev i liggande position i 2 dagar efter operationen. Två veckor efter operationen hade makulär retinoschisis förbättrats, men fovealavlossningen förblev. Under den tredje postoperativa veckan genomgick patienten en annan vitrektomi på grund av komplikationer, nämligen rhegmatogen näthinneavlossning med makulär avlossning. Tamponad med 20% svavelhexafluoridgas utfördes. Postoperativt observerades ingen full-thickness makulär hålbildning och makulär retinoschisis löstes. Korrigerad synskärpa i vänster öga hade förbättrats till 0,6. Under de tre år som följde observerades inga återkommande makulära lesioner. OCT-skanningar av den optiska skivan i det vänstra ögat tre år efter operationen visade förändringar i krökningen av det peripapillära retinala pigmentepitelet och sclera jämfört med de ursprungliga OCT-skanningarna och en kommunikation mellan den temporala PICC-linjen och glaskroppen, vilket inte hade observerats under den första undersökningen. Patienten gav skriftligt informerat samtycke till publiceringen av detta fall, inklusive bilder.