En tidigare frisk 5-årig flicka togs in på sjukhuset den 17 januari 2018 med symtom på buksmärta, kräkningar, och nyligen uppkommen refraktär status epilepticus (NORSE) som hade pågått i 4 timmar. Resultaten av en kranial datortomografi (CT) som utfördes av akutmottagningen var normala. Hon överfördes till vårt sjukhus 6 timmar efter insjuknandet och visade tecken på koma, takypné, och takykardi. Hennes tidigare medicinska historik var negativ. Vid tidpunkten för inskrivning var hennes kroppstemperatur 36,3 °C, hennes hjärtfrekvens 155 slag/min, hennes andningsfrekvens 50 andetag/min, hennes blodtryck 102/67 mmHg, och Glasgow Coma Scale (GCS) var E1V1M3. Hypermyotoni observerades i båda armarna, och Babinski-tecknet var positivt bilateralt. Andra fynd från de systemiska fysiska undersökningarna var anmärkningsvärda. Perkutan syresättningsmätning (SpO2) var 93–95 % vid 25 % FiO2. En serie blodtester visade att antalet vita blodkroppar (WBC) var 15,98 × 109/L, neutrofiler 91,3 %, lymfocyter 4,8 %, röda blodkroppar 4,99 × 1012/L, blodplättar 264 × 109/L, CRP 2,5 mg/L, procalcitonin (PCT) 55,77 ng/mL, ferritin 120 ng/ml, koagulantfunktion (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, protrombintid (PT) 12,2 s, aktiverad partiell tromboplastintid (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), serumenzymer (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, aspartat-transgrasferas (AST) 65 IU/L, alanin-transgrasferas (ALT), 38 IU/L), kreatinin 40,7 μmol/L, och BUN 4,34 mmol/L. Hjärnmagnetisk resonansavbildning (MRI) utfördes snabbt när patienten togs in på vårt sjukhus. Diffusion-weighted imaging (DWI) av patientens hjärna vid inskrivning visade symmetriska områden med hög signalintensitet i den periventrikulära vita substansen som involverade centrum semiovale och corona radiate. Patienten hade snabb klinisk försämring som utvecklade sig till hyperferritinemisk sepsis med multiorgansvikt syndrom (MODS) 15 timmar efter insjuknandet, inklusive ökad diffus intravaskulär koagulation (DIC), akut njurskada (AKI), kapillärläckage (CLS). Den sista två TPE-erna följdes av kontinuerlig ven-venös hemofiltration (CVVH) 2 gånger för att avlägsna kreatinin och BUN, för att förhindra vätskebelastning och för att bibehålla koagulationsfunktionen. Efter dessa integrerade behandlingar övervakades klinisk och laboratorieförbättring hos patienten (Tabell). Ekkokardiografin visade att vänster ventrikulär systolisk funktion var normaliserad, med en vänster ventrikulär ejektionsfraktion (LVEF) på 62%. EKG var normalt. Hennes muskelstyrka förbättrades gradvis, vilket visade ökade rörelser, och hon kunde gå korta sträckor 17 dagar efter insjuknandet. Vid denna tidpunkt visade upprepade hjärn-MRI att lesionerna hade försvunnit helt i de vita substansregionerna. Patienten överfördes till ett rehabiliteringscenter 21 dagar efter insjuknandet. Hon återfick full självständighet i dagliga aktiviteter 55 dagar efter insjuknandet. En upprepning av hjärn-MRI visade att lesionerna hade försvunnit helt i de vita substansregionerna.