En 38-årig man remitterades till vårt sjukhus på grund av progressiv ansträngningsdyspné och trötthet under 1 vecka. Han hade diagnostiserats som CCTGA vid en fysisk undersökning utan några symtom för 14 år sedan. Ultraljudsundersökningen av hjärtat visade CCTGA utan några andra avvikelser, såsom ventrikelseptumdefekt, pulmonell stenos, atriell septumdefekt, etc. TV-regurgitering var mild och ejektionsfraktion (EF) av systemisk ventrikel var 67% vid den tidpunkten. Han förnekade tidigare historia av högt blodtryck, kranskärlssjukdom och diabetes. De initiala vitala tecknen var normala (hjärtfrekvens var 93 slag/min, blodtryck var 110/70 mmHg, andningsfrekvens var 16/min med en syremättnad på 99%, och temperaturen var 36,8 °C). Den fysiska undersökningen avslöjade ett holosystoliskt murmur av grad 4/6 vid den vänstra sternumgränsen, åtföljt av en hjärtklappning. Mild ödem i nedre extremitet var närvarande. Hjärtfunktionen i New York Heart Association (NYHA) var klass III. Laboratorieutvärderingen var normal. Vita blodkroppar 4700/mL (normalt 4000–10 000/mL), C-reaktivt protein 0,09 mg/dL (0,0–0,5 mg/dL) och erytrocyt-sedimentationshastighet 5 mm/h (normalt 0–15 mm/h). Elektrokardiogram visade sinusrytm. En 2-dimensionell transthoracic ekokardiografi (2D-TTE) undersökning utfördes på IE33-maskin (Philips Healthcare, Amsterdam, NL). S5-1 sektorarray-sonden användes och dess frekvensområde var 1–5 MHz. TTE avslöjade levern på höger sida, mjälten och magen på vänster sida. En serie bilder erhölls från olika fönster inklusive parasternal lång-axelvy, parasternal kort-axelvy och apikalvy. Atrioventrikulär och ventrikulär arteriell var diskordant. Den morfologiska högra ventrikeln, som kopplades till vänster förmak och aorta, placerades åt vänster och fungerade som systemisk ventrikel. På samma sätt var den morfologiska vänstra ventrikeln, som kopplades till höger förmak och lungartär, placerad åt höger och fungerade som en pulmonell ventrikel. Den främre fliken av TV var framfallit och kunde inte anpassas till den bakre ventrikeln, vilket lämnade ett stort gap. Färg-Doppler visade allvarlig TV-regurgitation som flödade in i det dilaterade vänstra förmaket. Systemventrikeln var förstorad och dess slutdiastoliska diameter var 58 mm, EF av systemisk ventrikel var 50%. Med 2D-TTE var orsaken till TV-prolaps oklar och bilden var dålig på grund av ribbornas skugga. Realtids-tre-dimensionell transesofageal ekokardiografi (RT-3D-TEE) utfördes för att ytterligare definiera TV:ns anatomi. Den sond som användes var X7-2t sektor-array-sonden och dess frekvensområde var 2–7 MHz. Vi erhöll bilder av TV från antingen 0° till 30° mellersta matstrupen, fyra kammarvyer som lutas för att placera ventilen i mitten eller 40° transgastrisk syn med ante-flexion. 3D-bilder av TV förvärvades med hjälp av en smal vinkel, enkelpuls-läge. Efter beskuren 3D-volym erhölls realtids-3D-bild av TV. En kort stavliknande struktur sågs på TV:ns vänstra atrialsida. Den svängde fram och tillbaka med blodflödet och orsakade ett stort gap i TV:s tre ventiler under systolisk period. Spontan chordae rupture ansågs vara etiologin för TV-framfall efter att andra orsaker hade uteslutits. Tecken och symtom på dyspné minskade 3 månader efter operationen. Elektrokardiogram avslöjade sinusrytm. Ingen regurgitering av den mekaniska protesen hittades av 2D-TTE. Systembentdiastolisk diameter var 53 mm, EF var 60% och inflödet av TV var normalt. Hjärtfunktionen var NYHA klass I. Vid 6 års uppföljning var patienten utan incidenter utan några komplikationer. TTE avslöjade ingen TV-regurgitering vid sista uppföljningen (1 månad sedan). EF av systemisk ventrikel var 57%. Systembentdiastolisk diameter var 51 mm. Inflödet av TV var normalt. Maximal hastighet var 1,4 m/s, topptryckgradienten var 8 mmHg, medeltryckgradienten var 3 mmHg, hastighetstidens integral var 44,6 cm, tryckhalveringstiden var 113 ms. Sinusrytm rapporterades av elektrokardiogram.