En 57-årig kvinnlig patient kom till vår institution med en till synes långsamt växande och smärtsam perianal massa, som hade producerat något seröst utsöndrande under de föregående åren. Kvinnan förnekade någon historia av förstoppning eller analblödning, och hon förnekade också någon historia av större sjukdom inklusive malignitet. Digital undersökning avslöjade en enorm (5 × 5 × 5 cm), väldefinierad fast tumör associerad med ett hudsår, som var beläget över den vänstra bakre regionen av skinkan intill anus. När vi gick tillbaka i hennes kirurgiska historia hade denna patient genomgått perianal hudtumör excision två gånger tidigare, en gång 1981 och igen 1992. Vid båda tillfällena var detta på grund av förekomsten av en smärtsam perianal massa. Enligt hennes beskrivning av de tidigare perianala massorna var de fasta och långsamt växande och hade associerade hudsår. Patologirapporten för den massa som avlägsnades 1992 på vårt sjukhus angav att det var ett 5 × 5 × 3 cm stort perianalt syringocystadenom papilliferum. Under det kirurgiska ingreppet som utfördes 1992 reparerades det kirurgiska såret med en hudflik som roterades eftersom det fanns en ganska stor hudskada. Hon var fri från sjukdom mellan de två operationerna i ungefär 8 år. Laboratorieuppgifter, inklusive fullständig blodbild och relevant blodbiokemi, var inte anmärkningsvärda. Under det första intrycket av en perianal fistel eller perianal hudtumör, utfördes en snittbiopsi. Biopsiämnet skickades för fryst sektionsundersökning, som avslöjade en malign neoplasm med myoepitelial-liknande proliferation. Efter denna histopatologiska rapport, utfördes en en-block excision för att avlägsna tumören med en grov marginal på 2 cm. Såret efter operationen lämnades att läka öppet utan att tillgripa lappförslutning. Efter operationen visade metastatiska undersökningar flera knutor i båda patientens lungor, förmodligen sekundärt till den primära maligna neoplasmen. Andra undersökningar, däribland immunologiska tumörmarkörer (CA 19-9: 16,5; CEA: 0,2; CA 125: 15,4; SCC: 0,2), sputumcytologi och gynekologisk ultraljudsundersökning, utfördes och gav alla anmärkningsvärda resultat. Den slutliga patologirapporten antydde förekomsten av ett eccrin adenokarcinom. Mikroskopiskt visade lesionssektionerna hyperkromatiska neoplastiska celler arrangerade i fasta bon, anastomoserande trabeculae med duktulär formation, ett syringoid tubulärt eller snörliknande mönster och oregelbundna cribriform glandulära strukturer (avslöjande ett adenoid cystiskt carcinom-liknande mönster) med oregelbundna infiltrativa tumörmarginaler. Tumörcellerna kännetecknades av närvaro av milda till måttliga nukleära pleomorphisms, enstaka distinkta nukleoli, inte ovanlig mitotisk aktivitet och en varierande mängd eosinofil, basofil eller klar cytoplasma med fokala tumörnekroser. Perineural invasion och lymfovasculär penetration noterades också. Immunohistokemiskt var de prolifererade stromacellerna och perifera cellerna i tumörnesten eller glandulära strukturer fokalt positiva för SMA. De luminala tumörcellerna och centrala cellerna i tumörnesten var variabelt positiva för polyklonalt CEA och CK7. Alla neoplastiska celler var negativa för EMA, CDX2 och TTF-1, och ingen uppenbar tumörcellsmucinproduktion sågs vid mucicarmin- och DPAS-färgning. Cancern invaderade dermis och subkutis. Epidermisen var sparad och fri från pagetoid-engagemang.