En 25-årig arabisk kvinna kom till vår akutmottagning med snabbt insättande huvudvärk, uppblossande akne och hirsutism, ansiktssvullnad, viktökning och paroxysmala myopatier och paranoida tankar om våldtäkt och sexuell trakasserier. Vid den fysiska undersökningen upptäcktes uttalad ansiktsakne och hirsutism, fet hud, månskenansikte, buffelpuckel och klassiska Cushings syndromets lila hudstriae i buk-, armhåla- och flankregionerna. Blodtrycket var 150/90 mmHg. Tabell visar patientens relevanta endokrina profil. Högdos (2 mg fyra gånger dagligen) dexametason kunde inte undertrycka både serumkortisol och urinfri kortisol (UFC). Hennes serumtestosteron, 5-dehydroepiandrosteronsulfat och 17-OH progesteronnivåer var inom normala gränser. Bröstdatortomografi avslöjade en 22 mm × 15 mm × 10 mm massa i den övre delen av den vänstra nedre lungloben. Ingen binär massa upptäcktes. Hon genomgick en vänster nedre lunglobektomi. Den histopatologiska undersökningen visade en typisk carcinoid tumör utan mitotiska figurer eller nekros och med positiv immunhistokemisk färgning för synaptophysin, neuronspecifik enolase och kromogranin A, liksom stark positiv färgning för ACTH. Patienten blev helt symptomfri med onormala, men sjunkande, UFC-nivåer. Ett och ett halvt år efter operationen återfick hon sin vikt. Vid fysisk undersökning bekräftades månsken och återdunkning av tidigare striae. Hennes UFC-nivåer var höga och förblev inte undertryckta av vare sig låga eller höga doser av dexametason (tabell). Computertomografi av bröstkorgen och buken var normal, liksom efterföljande hypofys-tomografi. En indium-111-pentetreotisk skanning som utfördes för att lokalisera en okulär fokus av karcinoiden avslöjade en het fokus i den vänstra nedre lungloben och det övre högra mediastinum. Behandling med steroider och syntetiska blockerare påbörjades. Mediastinal och paratrakeal histopatologi av lymfnodmaterial som erhållits genom att utföra en thoracoskopi visade en metastatisk carcinoid. Efter behandling med octreotide LAR 30 mg/månad blev hon symtomfri. Hennes endokrina laboratorieresultat normaliserades (Tabell). Nästan tre år efter operationen, medan hon genomgick behandling med oktreotid LAR, blev patienten gravid. Hon vägrade vår rekommendation att avbryta behandlingen med oktreotid LAR under den första trimestern, vilket är rutin. [] I stället insisterade hon på att fortsätta behandlingen med oktreotid LAR under hela graviditeten på grund av dess effektivitet för att bibehålla sjukdomsremission. En frisk fullgångna baby föddes (tabell). Två och tre år senare, respektive, levererade vår patient ytterligare två friska fullgångna barn (tabell). Alla tre förlossningar var med kejsarsnitt. Behandlingen med oktreotid LAR fortsatte under hela denna tidsperiod. En nyligen genomförd rutinmässig uppföljning av thorax-tomografi 10 år efter patientens första presentation visade normala mediastinal lymfkörtlar, med permanenta postkirurgiska förändringar vid den basala delen av vänster lunga. Resultatet av ett samtidigt genomfört test av urin 5-hydroxyindolättiksyra var 6,9 mg/dag, vilket ligger inom normala gränser (1 till 7 mg/dag). En immunohistokemiundersökning utfördes för att fastställa somatostatinreceptor (SSTR) undertyper i vävnaden från den ursprungliga carcinoiden i lungloben som tidigare beskrivits []. Carcinoidtumören testades positivt för SSTR-typerna 2A och 2B och negativt för SSTR-typerna 1, 3, 4 och 5. Proverna tagna från lymfnodmetastaserna var otillräckliga för SSTR-immunohistokemi. Våra patienters tre barn hade normala tillväxtmönster under 128 månaders uppföljning.