En 39-årig afroamerikansk kvinna med 20 års historia av HIV-infektion och hypertension kom med klagomål om buksmärta och minskad urinproduktion under 2 veckor. Hon hade fallit och skadat sig 2 veckor innan hon kom till sjukhuset och hade tagit ibuprofen för att lindra smärtan. Den initiala utvärderingen visade ett serumkreatinin på 5,5 mg/dL. Hennes baslinjeserumkreatinin 3 månader innan hon kom till sjukhuset var 0,91 mg/dL. Urinanalys visade 3+ proteinuri och mikrohematuri, utan mikroskopiska avlagringar. Urinprotein-till-kreatinin-kvoten var > 10 g/g. CD4-antalet var 267/µL och HIV-virusbelastningen enligt PCR visade viremi med 1 220 kopior/mL. Hon följde en antiretroviral behandling (ART) som bestod av bictegravir, emtricitabin och tenofovir alafenamide (Biktarvy), och lisinopril 10 mg dagligen för hypertension. Non-kontrast datortomografi (CT) av buken och bäckenet visade mild bilateral hydronefros, markerad diffus oregelbunden förtjockning av urinblåsans vägg och ascites. Cystoskopi av urinblåsan visade inga tecken på urinledarobstruktion men visade diffus nodulering i hela urinblåsans vägg; flera biopsier av urinblåsan erhölls. Med tanke på hennes njurinsufficiens, stoppades tenofovir och ART ändrades till renalt justerad dolutegravir, rilpivirin och lamivudin. Serologisk utredning, inklusive komplement C3 och C4, antinukleära antikroppar, hepatit C-antikropp, hepatits B-ytantigen, antikroppar mot neutrofil cytoplasm (ANCA) och anti-GBM-antikroppar, var negativa. Elektrofores av serumprotein var förenlig med akut inflammatorisk stressrespons, utan tecken på monoklonalt protein. Men, serumfria κ-lätta kedjor var förhöjda till 1 988 mg/L, med serumfritt κ/λ-förhållande 36,4. Immunofixering av urin visade monoklonala fria κ-lätta kedjor. Försök till benmärgsbiopsi misslyckades. Diagnostisk paracentesis var negativ för malignitet. Hemodialys påbörjades på sjukhusdag 6 på grund av progressiv njursvikt och urematiska symtom. Blåsans biopsi visade på plasmablastiskt lymfom av hög grad (). Histopatologin visade på stora plasmablastiska celler som var diffusivt positiva för CD138, MUM-1 och negativa för PAX-5, CD20, BCL-6 och BCL-2. Cellproliferationsmarkören Ki-67 var nästan 100 %. Tumörcellerna var positiva för EBER1. Ytterligare immunfärgning visade att plasmablastiska lymfomceller var begränsade till k-lätta kedjor och positiva för CD56, CD10 och c-MYC. De var negativa för λ-lätta kedjor, CD30 och AE1/AE3. Diagnostik njurbiopsi, utförd 9 dagar efter presentation, avslöjade fokala atypiska k-begränsade tubulära avlagringar med diffus akut tubulär skada och 30% interstitiell inflammation och ödem, förenlig med k-ljus kedja avlagring nefropati (). Det fanns inga bevis på glomerulär sjukdom genom ljusmikroskopi, immunofluorescens eller elektronmikroskopi. Kemoterapi påbörjades 2 veckor efter det första besöket med bortezomib och CHOP (cyklophosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison). Hon fick 1 dos intratekal metotrexat, cytarabin och hydrokortison följt av 3 doser intratekal metotrexat enbart för att förhindra återfall i centrala nervsystemet (CNS), vilket är vanligt hos patienter med HIV-associerat lymfom []. Hon fortsatte med ART under denna period och började med trimetoprim-sulfametosazol och acyklovir för profylax av opportunistiska infektioner. Sju veckor efter den första presentationen återhämtade sig njurfunktionen och dialysbehandlingen avbröts. Elva veckor efter presentationen uppnådde patienten fullständig remission enligt bild (PET). Hennes kemoterapeutiska induktionsregim byttes sedan till bortezomib med ifosfamid, karboplatin och etoposid (ICE) eftersom CHOP ansågs vara otillräcklig behandling för PBL. [] Sex månader efter presentationen visade en upprepad urinvägbiopsi inga bevis på PBL och ytterligare tester inklusive PET och benmärgsbiopsi var negativa vilket bekräftade fullständig remission. Sju månader efter presentationen genomgick hon en modifierad BEAM-behandling (BCNU, etoposid, cytarabin, melfalan) följt av autolog hematopoietisk celltransplantation. Vid den sista uppföljningen åtta månader efter den autologa hematopoietiska celltransplantationen var hennes njurfunktion stabil (kreatininnivån 1,07 mg/dL) med minimal proteinuri (urinsyran-kreatininnivån 0,36 g/g), normala fria plasmakedjor och förbättrad HIV-virusbelastning (364 kopior/mL). Hon tolererade kemoterapi bra, förutom perifer neuropati och onychodystrofi som tillskrevs kemoterapi.