En 17-årig flicka med en längd på 150 cm och en vikt på 55 kg remitterades till vårt sjukhus för medvetandestörning och höger hemiparesi. Hon diagnostiserades med akut subdural och subkortikal blödning på grund av en brusten AVM, och en akut kraniotomi utfördes under generell anestesi. Hon hade en kirurgisk historia av vänster Blalock-Taussig-shunt vid 2 månaders ålder, en dubbelriktad Glenn-operation vid 3 års ålder och Fontan-palliation (extrakardinal ledning av total kavopulmonär anslutning utan fenestration av förmaket) vid 5 års ålder för hennes medfödda hypoplastiska vänstra hjärtsyndrom (HLHS), dubbelutlopps höger ventrikel, atrioventrikulärt septumdefekt, pulmonal atresi och frånvaro av inferior vena cava. Hon hade fått aspirin, warfarin, propranolol, imidapril, furosemid och spironolakton preoperativt. Hennes dagliga aktiviteter bibehölls. Preoperativ transthoracic ekokardiografi (TTE) visade normal systolisk och diastolisk funktion av den univentrikulära kammaren med trivial atrioventrikulär ventil regurgitation. Förutom de standardmonitorer som American Society of Anesthesiologists använder, började man övervaka arteriellt blodtryck (ABP), CI och SVV via den vänstra radiella artären efter att ha bekräftat att det icke-invasiva blodtrycket på höger arm var likvärdigt. Efter induktion av generell anestesi med målstyrd infusion av propofol vid 3 μg/ml, infusion av remifentanil vid en hastighet av 0,2 μg/kg/min och 40 mg rokuronium, utfördes trakealintubation. Positivt tryckventilation påbörjades med andningsfrekvens på 16 andetag/min, tidsvandringsvolym 330 ml, I:E-förhållande 1:2, positivt end-expiratory tryck 0 cmH2O och toppluftvägstryck 20 cmH2O. Vi satte in en central venös kateter via den högra inre halsvenen under röntgenfluoroskopi till en längd av 11 cm och påbörjade kontinuerlig CVP-övervakning. Efter att ha placerat CVP-transdusern på samma höjd som patientens hjärta var det initiala värdet av CVP 15 mmHg; vi försökte därför att bibehålla detta värde intraoperativt. Efter snitt i dura observerades snabb blodförlust från AVM:en och CVP sjönk plötsligt till mindre än 5 mmHg. Vi gav först snabbt 500 ml kristalloid, 500 ml kolloid och 720 ml färskfrusen plasma. Vi transfuserade inte packade röda blodkroppar vid denna tidpunkt eftersom höga värden av hematokrit (ungefär 45 %) observerades preoperativt. Därefter observerades cirka 1000 ml blodförlust och hematokrit sjönk till 29 %. Sedan började vi ge packade röda blodkroppar för att förhindra en överdriven minskning av hematokrit. Efter transfusion av vätska och blod återhämtade sig CVP gradvis till 10–15 mmHg. Omkring 1700 ml snabb blodförlust observerades på 30 min. Låga CVP-värden (<5 mmHg) fortsatte i ungefär 20 min. I kontrast till detta var det bara en liten ökning av SVV från 5 till 8 %. CI hölls inom ett acceptabelt intervall (2,9–3,5 l/min/m2). Hjärtfrekvens (HR) och ABP bibehölls också utan användning av inotropa eller vasopressorer. AVM-resektion och extern dekompression slutade med en total operationstid på 383 min, och patienten överfördes till intensivvårdsavdelningen under sedering och kontrollerad ventilation. Totalt observerades 1960 ml blodförlust och 540 ml urinvolym. Totalt 2500 ml kristalloid och 800 ml kolloid administrerades, och 840 ml packade röda blodkroppar, 1680 ml färskfrusen plasma och 400 ml trombocyter transfuserades. Tre dagar efter operationen var patienten fortfarande under kontrollerad ventilation, men hennes hemodynamiska tillstånd och cirkulationsövervakningsvärden var stabila (HR 75 bpm, ABP 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, CI 4,5 l/min/m2, och SVV 5%). Vid den tidpunkten var ventrikulär systolisk funktion och diastolisk dimension mätt med TTE liknande de som observerades före operationen.