Detta fall handlar om en 77-årig kinesisk man som togs in på vårt sjukhus för återkommande andfåddhet under mer än 9 månader. Mannen hade varit inlagd på ett lokalt sjukhus för andfåddhet sedan februari 2017. Ingen tydlig diagnos hade gjorts och han hade behandlats (läkemedlet är okänt), men symtomet var återkommande. Han mådde sämre och gick till vårt sjukhus 2 månader senare och blev successivt intagen på avdelningen för kardiologi och andningsvägar. Laboratorieundersökningen visade mild njurinsufficiens med serumkreatinin (Scr) på 113 µmol/L. Anemi med hemoglobin på 83 g/L var närvarande. Urintester avslöjade mikroskopisk hematuri, men urinproteinet var negativt. Datortomografi (CT) av bröstet visade höger pleural effusion. För en korrekt diagnos genomgick patienten därefter thoracentesis och pleural biopsi. Hydrothorax var exudativ och den histologiska undersökningen visade kronisk inflammation. På den 14:e dagen efter intagandet avslöjade immunologiska tester antinukleära antikroppar (ANA) och positivitet för anti-dsDNA-antikroppar, och myeloperoxidas (MPO) - antineutrofil cytoplasmisk antikropp (ANCA) upptäcktes vid 133 AU/mL med användning av kemiluminescens. För ytterligare behandling gick patienten till ett bröstsjukhus och fick icke-specifika terapier. Eftersom hans symtom inte var helt lindrade i november 2017 kom han till vårt sjukhus igen. Han hade ingen historia av kranskärlssjukdom, metabolisk sjukdom, reumatisk sjukdom eller leversjukdom, men hade rökt cigaretter i över 50 år. Han har ingen särskild personlig eller familjehistoria. Hans blodtryck, hjärtfrekvens och temperatur var normala. Ett måttligt anemiskt utseende och minskade andningsljud i den nedre högra lungan noterades. Hjärtauskultation och bukundersökning var normala. Inga pittingödem i extremiteterna upptäcktes. Han hade inga hudskador, lymfadenopati eller synovit. Vid intagningen visade laboratorieresultaten följande värden: hemoglobin (Hb), 57 g/L; vita blodkroppar, 5,9 × 109/L, trombocyter, 156 × 109/L; Scr, 310 µmol/L; serumalbumin, 39 g/L; komplement C3, 0,72 g/L; C4, 0,17 g/L; C-reaktivt protein, 32,1 mg/L. Leverns funktion var normal. Patienten var positiv för ANA och anti-dsDNA-antikroppar. MPO-ANCA upptäcktes vid 180,62 AU/mL med användning av kemiluminescens, och cANCA var positivt med indirekt immunofluorescens. Proteinase (PR3)-ANCA och pANCA var normala. Vi upptäckte inga anti-glomerulär basement membran eller anti-fosfolipas A2 receptor antikroppar. Urintester visade glomerulär proteinuri (24-timmars urinprotein, 0,887 g/d) och mikroskopisk hematuri. CT av bröstet visade höger pleural utgjutning, och Doppler-ekokardiografi indikerade minskad vänster ventrikulär diastolisk dysfunktion och måttlig pulmonell hypertension. Ultraljudsundersökning av njurarna avslöjade njurar av normal storlek, njurcystor och stenar i den högra njuren, utan tecken på obstruktion. Lymfknutor eller AVV övervägdes, vilket ledde till att vi gjorde en njurbiopsi. Histologisk undersökning av njurbiopsen visade 36 glomeruli, av vilka 13 var globalt sklerotiska och 14 var halvmåneformade, inklusive 3 cellulära, 1 fibrocellulära, 8 fibrer, 1 liten cellulär och 1 liten fibrocellulär, med vissa lesioner av kapillär fibrinoidnekros. Ingen markerad mesangial cellproliferation, matrixproliferation eller fuchsinophilic protein-depositioner hittades i de återstående glomeruli. En del av det interstitiella området var infiltrerat med inflammatoriska celler. Immunhistologi visade negativitet för immunoglobulin (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 och C1q. Vakuolär degeneration i endotelceller observerades med elektronmikroskopi, och en del av de glomerulära kapillärslingorna var komprimerade.