En 43-årig manlig patient togs in på avdelningen för urologi med frekvent miktionsbesvär i samband med högt blodtryck i flera veckor den 4 november 2020. Patienten hade inte diabetes mellitus eller andra kroniska cerebrovaskulära sjukdomar. Patienten hade inte heller någon historia av psykologiska, genetiska eller andra störningar och ingen familjehistoria av maligna neoplasmer. Patienten tog irbesartan och amlodipin för högt blodtryck och angina pectoris i mer än 1 år. Den fysiska undersökningen var normal. Kliniska laboratorietester inklusive rutinmässig undersökning av blod, blodsocker, blodfett, serumelektrolyter, leverfunktion och njurfunktion var också normala. Rutinmässig urinundersökning av röda blodkroppar var 5,5/HPF (normalt intervall <3/HPF). Serum endokrina biomarkörer var som följer: normetaneprin (NMN) 18,063.8 pmol/L (normalt intervall <709.7 pmol/L), metaneprin (MN) 194.9 pmol/L (normalt intervall <420.9 pmol/L), norepinefrin (NE) 8,590.5 pmol/L (normalt intervall 413.9–4,434.2 pmol/L), epinefrin (E) 151.8 pmol/L (normalt intervall <605.9 pmol/L), aldosteron (ALD) 232.19 pg/ml (normalt intervall 40–310 pg/ml), och kortisol (COR) 347.00 nmol/L (normalt intervall 160–660 nmol/L). Urins endokrina biomarkörer var som följer: NMN i 24-timmars urin 5,630 nmol/24 h (normalt intervall <312 nmol/24 h) och MN i 24-timmars urin 79 nmol/24 h (normalt intervall <216 nmol/24 h). Den beräknade tomografiurografin (CTU) visade en blåstumör med en sub-cirkulär mjukvävnadsläsion (4,8 cm × 3,7 cm) i den högra främre väggen av blåsan med heterogen förstärkning i den arteriella fasen och minskad förstärkning av venös fas och utsöndringsfas (;). MRT indikerade också blåstumör med en ungefär cirkulär signal av hög T2-vägd avbildning (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) i den högra främre väggen av blåsan (;). Cystoskopiska fynd visade en blomkålsformad massa med den högra främre väggen av urinblåsan riktad inåt och en spets i den högra väggen, ungefär 0,8 cm i diameter (;). Den preoperativa diagnosen var misstänkt PGL i urinblåsan i samband med en urinblåsortumör. Patienten fick preoperativ fenoksibenzamin med aggressiv volymrepletion i 7 dagar. Patienten genomgick framgångsrikt laparoskopisk partiell cystektomi kombinerad med TURBT ( ). Den postoperativa patologirapporten bekräftade PGL i urinblåsan (T2N0M0, steg II) tillsammans med ett urotelialt papillom ( ), med immunohistokemisk (IHC) positiv för Ki-67 (15%), kromogranin A (CgA), succinatdehydrogenas B (SDHB), somatostatinreceptor 2 (SSTR2), och synaps (Syn) av urinblåsans PGL såväl som CK20 (paraplyceller) och Ki-67 (1%) av urotelpapillom (GAPP-poäng 6), och negativ för S-100 av urinblåsans PGL (;). Den slutliga diagnosen var funktionell PGL i urinblåsan med intermediär risk, samtidigt med urotelpapillom. Patienten uppnådde förbättrad återhämtning efter operation och återgick till normala kliniska manifestationer, inklusive normal urinering och inga synkope. Patienten togs in på cancercentrumet eftersom en skallmassa hade hittats 8 månader efter operationen utan regelbunden uppföljning. Positronemissionstomografi (PET) / CT-resultaten visade flera höga upptag i levern (2,8 cm × 2,4 cm) med ett maximalt standardiserat upptagsvärde (SUVmax) på 17,7 och bilaterala lungnoduler med en maximal diameter på 0,5 cm (), liksom höga upptagsmassor och osteolytisk benförstöring i höger parietalkallben, kotkropp och höftben (). Dessa resultat visade att de metastatiska lokaliseringarna av urinblåse-PGL var i levern, lungorna och benen. Patienten genomgick 18F-DOTATATE PET/CT-målstyrd bildtagning som ett resultat av det positiva uttrycket av SSTR2. Resultaten visade flera höga upptag i levern och lungnoduler med ett SUVmax på 65,0 respektive 2,2 (). ), liksom en hög upptagningsmassa med osteolytisk benförstörelse av den högra parietala skallen och höftbenet ( ). Dessa resultat av 18F-DOTATATE PET/CT bekräftade samma diagnos. Nivån av vanillylmandelsyra (VMA) i 24-timmars urin var 24,80 mg/24 h (normalt intervall ≤12,00 mg/24 h) (). Patienten fick sex kurer av CVD-kemoterapi med cyklofosfamid (1,4 g dag 1), vinkristin (2 mg dag 1) och dakarbazin (0,4 g dag 1–5) den 3 augusti 2021, var 16–26 dagar (medel 22 dagar). Med tanke på det positiva uttrycket av SSTR2 i PGL-vävnader och det höga upptaget av oktreotid på 18F-DOTATATE PET/CT i flera metastaser, utsattes patienten samtidigt för oktreotid LAR (30 mg intramuskulärt var 4:e vecka) baserat på rekommendationen i NCCN-riktlinjerna och PROMID-studierna (,, ). Resultaten av CT-skanningar visade ingen signifikant progression i storleken på lung-, lever-, skalle- och iliummetastaser ( ). VMA-nivåerna i 24-timmars urin sjönk långsamt under denna period (). Därför kunde oktreotid LAR plus CVD-kemoterapi uppnå stabil sjukdom hos flera metastatiska PGL i urinblåsan. Efter att ha avslutat den sjätte kursen av CVD-kemoterapi och den senaste behandlingen med octreotide LAR den 13 december 2021, fortsatte patienten octreotide-terapi (30 mg intramuskulärt var 3:e månad) fram till nu för att kontrollera hormonellt funktionell PGL. CT-skanningar visade ingen signifikant progression av metastatiska massor i lungan, levern, skallen och höftbenet ( ), och nivån av VMA i 24-timmars urin var 17,10 mg/24 h efter 6 månader (). Patienten bibehöll ett tillstånd av stabil sjukdom under perioden av 6-månaders uppföljning. Flödesschemat för tidslinjen för diagnos och behandlingsprocessen visas i.