En 40-årig man kom till en lokal klinik och klagade på dyspné, progressiv anemi och minskad aptit. N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) var markant förhöjt till 12 994 pg/mL, och han togs in på vårt sjukhus. Vid första besöket var hans blodtryck 84/46 mmHg och puls 65 b.p.m. med en regelbunden rytm. En undersökning av hjärtats framsida avslöjade ett tredje hjärtslag. Undersökningen av bröstkorgen avslöjade en minskad luftintag i båda lungorna. Han visade ödem i de nedre extremiteterna. Ett blodprov visade markant förhöjda nivåer av BNP (1490 pg/mL). Ett komplett blodprov visade anemi med ett hemoglobin på 10,9 g/dL. Elektrokardiografi visade en låg amplitud R-våg på lemmarens leder och ett QS-mönster på lederna V1-V3 (). Transthoracic ekokardiografi visade måttligt ökad vänster ventrikulär (LV) väggtjocklek (septal vägg, 14 mm; bakre vägg, 14 mm) med en liten perikardvätska (). Tjockleken på höger ventrikulär (RV) vägg visades också. Vänster ventrikulär systolisk funktion bevarades med en ejektionsfraktion (EF) på 63 %, mätt med den modifierade Simpson-metoden. Longitudinal myokardiell systolisk belastning baserad på tvådimensionell speckle-tracking ekokardiografi visade mycket mer signifikant LV dysfunktion. Global longitudinal belastning var kraftigt reducerad till −6,2 %, och bull’s eye mapping visade det karakteristiska apikala sparande mönstret (). De regionala värdena för RV fria väggarnas longitudinella belastning (RV fria väggar LS) reducerades till −7,0 % (). Vänster atrial (LA) belastning var också reducerad till −14 %. Den mitral inflow profilen visade ett begränsat mönster så att patientens topp tidiga fyllning (E) och sena diastoliska fyllning (A) hastighetskvot var 3,2. Vidare var septal och lateral vävnad Doppler e' värden låga med ett E/e' förhållande >15. Pulmonär artär systoliskt tryck kunde inte beräknas på grund av frånvaro av tricuspid regurgitation. Inferior vena cava (IVC) var dilaterad och visade minskad respiratorisk variabilitet. Dessa fynd ledde oss till att starkt misstänka CA med hjärtsvikt. Magnetisk resonans avbildning (MRI) visade diffus subendokardiell mild förstärkning av den biventrikulära myokardiet. Därefter diagnostiserades patienten med primär systemisk AL amyloidos genom biopsi av hjärtmuskeln, tolvfingret och benmärgen (,). Även om BD-behandling (bortezomib + dexametason) och medicinsk behandling påbörjades, försämrades patientens tillstånd gradvis. Därefter påbörjades högdos-kemoterapi (melfalan, 140 mg/m2) med auto-PBSCT. Den kliniska utvecklingen av auto-PBSCT visas i. Nivåerna av hjärnnatriuretiskt peptid sjönk till 200 s pg/mL 6 månader efter auto-PBSCT och fortsatte att minska. Mätningar av vänster ventrikulär diastolisk funktion motsvarade en progressiv förbättring av BNP-nivån. Dopplern visade ett onormalt mönster av avslappning med ett E/A <0,8 och en IVC-diameter <15 mm 6 månader efter auto-PBSCT. Dessa förbättringar åtföljdes av en förbättring av biventrikulär LV. Även om GLS visade en liten förändring 6 månader efter auto-PBSCT, förbättrades det därefter avsevärt. Tjugo två månader efter auto-PBSCT förbättrades GLS till ett värde av -16,2 %, och bull's-eye-kartläggning visade ett mer normalt mönster. Den vänstra ventrikulära fria väggen och LA-stammen förbättrades också till -17 % och -27 %, respektive. Vänstra ventrikulär EF förändrades inte signifikant från förbehandlingsnivåerna. De anatomiska förändringarna i ventrikulär väggtjocklek inträffade i en långsammare takt än förändringarna i GLS. Vänstra ventrikulär vägg tjocklek förbättrades till 10 mm 22 månader efter auto-PBSCT (,, Videos S1 och S2). Intressant nog försvann den subendokardiella förstärkningen på hjärt-MRI efter auto-PBSCT. För närvarande har patienten inte haft några återfall under 60 månader ().