En 64-årig kvinna hade inledningsvis urinproblem och kände en spänning i övre delen av ryggen. Svaghet i den nedre delen av högerbenet utvecklades 2 månader senare och fortskred snabbt till oförmåga att gå inom 2 veckor. Hon besökte författarnas institut med en presentation av monoplegi av den nedre delen av högerbenet och asymmetriskt minskad respons på lätt beröring och smärta under bröstvårtorna, mer framträdande på vänster sida. Hyperreflexi och positivt Babinski-tecken i de nedre extremiteterna var också noterade. Resultaten av rutinmässiga blodprov var inte anmärkningsvärda och patienten hade ingen familjehistoria av cancer eller genetisk sjukdom. Eftersom den kliniska manifestationen var förenlig med Brown-Séquards syndrom misstänktes en komprimerande lesion i ryggmärgen vid bröstryggen. MRT visade en intraduell extramedullär massa på nivån av den tredje bröstkotan (T3) med svår kompression av ryggmärgen. Tumörcellerna hade äggformiga till runda kärnor och en oansenlig cytoplasma, arrangerad i vaga fascicles. När det gäller immunohistokemi var tumörcellerna positiva för CD99, desmin (särskilt på kondrocytliknande celler) och CDK4 (fokalt), medan de var negativa för S100-protein, CK (AE1/AE3), CD34, MDM2 och myogenin. Dessutom var omvänd transkription-polymeras-kedjereaktion (RT-PCR) positiv för HEY1-NCOA2-fusionstranskript. Sammantaget diagnostiserades ett mesenkymalt kondroosarkom av möjligt meningealt ursprung. Den postoperativa förloppet var ganska smidigt med muskelstyrkan i den nedre delen av höger ben som förbättrades snabbt och fullständigt efter operationen. Patienten fick adjuvant strålbehandling med 44 Gray i 22 fraktioner. Uppföljnings-MRI visade inga bevis på återfall 5 år efter operationen och patienten är nu i fullständig remission, helt självständig med endast milda sensoriska underskott i de nedre extremiteterna (Ytterligare fil).