En 50-årig asiatisk indisk kvinna, som hade varit i klimakteriet i två år, kom med klagomål om postmenopausala blödningar i tre till fyra månader. En undersökning med spekulum av vår patient visade en 10 × 8 cm vaskulär, överfylld massa intill introitus. En polypoidal massa med en tjock pedikel kändes när den kom ut ur hennes endocervix vid per vaginum undersökning. Cervikal polypektomi utfördes på vår patient och en histopatologisk diagnos av liten rund cell tumör uppnåddes. Efter polypektomi fortsatte vår patient att ha vaginal blödning. Ultraljud (USG) och magnetisk resonanstomografi (MRI) av hela buken och bäckenet hos vår patient avslöjade en oregelbunden infiltrativ masslesion i hennes livmoder och livmoderhals. Ingen parametrial invasion eller signifikant lymfadenopati noterades dock. Därefter utfördes en total bukhysterektomi med bilateral salpingo-oophorektomi med bäckenomentektomi och lymfnodprovtagning i bäckenet på vår patient. Hennes livmoder och livmoderhals mätte grovt 8 × 4 × 3 cm. På snittytan sågs en polypoidal, mjuk, brun tumör som fyllde hela hennes endometriumkavitet och sträckte sig till hennes endocervix. Histologin visade en tumör med en majoritet av områden som visade primitiv neuroektodermal differentiering och en mindre komponent av adenosarkom som utgjorde omkring 20 % av tumörvolymen. Den förra bestod av skivor av odifferentierade, små runda till ovala celler med hyperkromatiska kärnor och många mitotiska figurer. Mikronodulära bleka öar med fibrillära matriser, perivaskulära pseudorosetter och enstaka Homer-Wright rosetter sågs. Områden av adenosarkom bestod av epitelial-fodrade klyftor och körtlar som visade mild atypi och enstaka mitoser tillsammans med sarkomatösa stroma och polypoida stromaprojicer i lumen. Dessa glandulära strukturer var närvarande långt från den återstående endometrium och åtföljdes inte av den normala endometriumstroman. Lymfovasculära emboli sågs också. Tumören visade full tjocklek myometrial invasion och förlängning i livmoderhalsen. Vänstra parametrium visade också tumörinfiltration och en vänster yttre iliac lymfkörtel visade metastaser. På immunohistokemisk analys (IHC) var både spindlecellskomponenten av adenosarkom och den småcellskomponenten positiv för vimentin. Den småcellskomponenten visade också stark positivitet för neuronspecifik enolase (NSE) och synaptophysin. Kromogranin och cytokeratin var negativa. CD99 var också negativ. En slutlig diagnos av stadium IIIC PNET med adenosarkom i livmodern gjordes slutligen. Två månader efter operationen hade vår patient återigen blödningar i vaginan och en knöl i vaginalvalvet. Hela buken visade sig normal vid datortomografi (CT) med en 2×2 cm stor knöl i vaginalvalvet. Hon började sedan med strålbehandling och kemoterapi. Fram till sin sista uppföljningsexamination sex månader efter operationen hade vår patient fått totalt tre cykler av strålbehandling och sex cykler av kemoterapi. Hennes knöl i vaginalvalvet hade helt försvunnit och hon är nu sjukdomsfri.