54-летняя женщина из Косово была госпитализирована с диспноэ. При клиническом осмотре артериальное давление пациентки составляло 100/60 мм рт. ст., а частота пульса была 130 ударов в минуту с регулярной скоростью и ритмом. Аускультация сердца выявила диастолический шум. Коклюшные хрипы в конце вдоха указывали на наличие отека легких. Двухмерная трансторакальная эхокардиография выявила гигантскую массу, возникшую из задней створки митрального клапана, которая занимала почти всю левую предсердную полость. Были также проведены компьютерная томография головного мозга, грудной клетки и брюшной полости, которые не выявили признаков дополнительных опухолей. Наша пациентка была подвергнута экстренному хирургическому удалению опухоли сердца. Была проведена интраоперационная трансезофагеальная эхокардиография, которая подтвердила наличие опухоли (рис. ). Наша пациентка была подвергнута двустворчатой канюляции. Её аорта была зажата, и была проведена антиградовая кардиоплегия. Затем её левое предсердие было открыто в межпредсердной борозде. Была выявлена гигантская желто-белая опухолевая масса, занимающая почти всю левую предсердную полость (рис. ). Масса вторглась в её левую верхнюю легочную вену и распространилась в заднюю часть её левого предсердия. Опухоль вторглась в заднее веточковое кольцо её митрального клапана. Масса опухоли была аккуратно отделена от эндокарда (рис. ) и затем полностью удалена, включая заднее веточковое кольцо её митрального клапана, которое было заменено 29-миллиметровым механическим протезом St Jude (рис. ). Макроскопически удаленная опухоль состояла из нескольких нерегулярных фрагментов мягких тканей (рисунок). После хирургического удаления опухоль была фиксирована в формалине, помещена в парафин, разрезана на 3-мкм слои и окрашена в традиционный способ гематоксилином и эосином. Исследование гистологии показало, что это саркома высокой степени злокачественности, состоящая из фиброзоподобного разрастания в частичном систолическом паттерне, с нерегулярными пучками, высокой клеточной плотностью и плеоморфными и причудливыми опухолевыми клетками с выраженной атипией и высоким митотическим индексом (рисунок). Были также большие области некроза. Результаты иммуногистохимического исследования были 25% положительными для Ki-67 в опухоли (рисунок); отрицательными для мышечных маркеров и меланоцитарных маркеров CD45 и S100 (рисунок); и положительными для CD68, виментина и альфа-1-антитрипсина (рисунок). Был поставлен диагноз плеоморфный MFH. Послеоперационный курс пациентки прошел без осложнений. Через шесть недель после операции она начала шестинедельный курс химиотерапии, в котором использовался ифосфамид в дозе 1,5 мг/м2 в дни 1-3 и эпидоксир в дозе 80 мг/м2 в день 1. Лечение было хорошо переносимо без неприемлемой токсичности. Шесть месяцев спустя пациентка была жива без признаков метастаз.