26-летняя азиатка обратилась с жалобами на одностороннюю потерю зрения в течение четырех дней, связанную с болезненными движениями глаз, головными болями, заложенностью носа и катаральными симптомами. Она была астматиком и пять месяцев назад перенесла эндоскопическую операцию на носовых пазухах и удаление полипов в носу из-за хронического синусита. После более подробного опроса она описала трехдневный опыт постепенной потери зрения, которая происходила от верхнего до нижнего аспекта ее зрения - 'как тень', падающая на ее левый глаз, где она могла видеть 'только серое' в верхней половине ее левого зрительного поля, а нижняя половина казалась 'размытой'. Кроме того, она одновременно испытывала тупую боль вокруг левого глаза и при движениях глаз, особенно при aductio левого глаза. В течение следующих 24 часов ее зрение еще больше ухудшилось. Она теперь могла видеть только серое во всем левом поле зрения, после чего она была доставлена в больницу. В течение предыдущих десяти дней она страдала от назальных симптомов и периодических головных болей. При поступлении ее острота зрения была 6/4 в правом глазу и ограничена восприятием света в левом глазу во всех квадрантах. В левом глазу был относительный афферентный дефект зрачка и красная десатурация. Движения глаз были нормальными. Офтальмоскопия левого глаза показала отек зрительного диска, но ничего больше; макула была нормальной, не было сосудистой оболочки, и присутствовала спонтанная венозная пульсация. Компьютерная томография мозга показала нормальные внутричерепные проявления, но затемнение лобных, этмоидальных и сфеноидальных синусов. Магнитно-резонансная томография показала усиление сигнала в левом зрительном нерве, расположенном вблизи оптического chiasm, что свидетельствует о неврите, но не о сдавлении зрительного нерва (рисунок). Кровь показала умеренную периферическую эозинофилию (абсолютное количество эозинофилов = 0,8 × 109/L, нормальный диапазон: 0,0-0,4 × 109/L), хотя общее количество белых клеток было нормальным (8,8 × 109/L), а другие дифференциальные показатели белых клеток были нормальными (абсолютное количество лимфоцитов = 2,5 × 109/L, нормальный диапазон: 1-3,5 × 109/L; абсолютное количество моноцитов = 0,4 × 109/L, нормальный диапазон: 0,3-1 × 109/L; абсолютное количество нейтрофилов = 5,1 × 109/L, нормальный диапазон: 2-7,5 × 109/L; абсолютное количество базофилов = 0,1 × 109/L, нормальный диапазон: 0-0,1 × 109/L). Воспалительные маркеры показали слегка повышенный ESR (14 мм/час) и нормальный С-реактивный белок (7 мг/л). Сывороточный IgM 2,26 г/л (нормальный диапазон: 0,50-1,90 г/л) был повышен, хотя другие антитела находились в пределах нормального диапазона: сывороточный IgG 14,2 г/л (нормальный диапазон: 5,4-16,1 г/л); сывороточный иммуноглобулин A 2,29 (нормальный диапазон: 0,8-2,80 г/л); и сывороточный иммуноглобулин E 99 кЕ/л. Другие лабораторные результаты включали: гемоглобин 13,4 г/дл, тромбоциты 378 × 109 л, нормальную функцию печени и функцию почек, отрицательный статус ВИЧ, отрицательную серологию сифилиса и отрицательную серологию Лайм-боррелиоза. Была проведена поясничная пункция, которая выявила нормальное давление открытия (11 мм рт. ст.). Электрофорез белка спинномозговой жидкости (СМЖ) не выявил олигоклональных полос иммуноглобулина G. Прямая микроскопия/культура СМЖ не выявила организмов на окрашивании по Граму и роста через два дня. Тестирование визуальных вызванных потенциалов показало отсутствие P100 кортикальных ответов на монокулярную стимуляцию левого глаза в условиях полного поля зрения, что согласуется с левой оптической нейропатией. Исследования правого глаза находились в пределах нормальных латентных ограничений. Ей провели внутривенное введение Аугментина, Амфотерицина и Метилпреднизолона, а четыре дня спустя ей сделали радикальную операцию по удалению сфенеоэзофагеального заболевания, в результате которой была обнаружена густая слизь, похожая на смазку для подшипников (рисунок). Была проведена сфенеэтомиектомия до уровня основания черепа с широким сфенотомированием и антеротомированием. После ликвидации заболевания осмотрели стенки сфеноидальных пазух, но не нашли костного дефекта. Осмотрели ламина папиреза с обеих сторон, но не нашли дефекта. Исторический анализ слизистой и полипоидной воспалительной ткани выявил обильный эозинофильный инфильтрат и эозинофильные остатки, но не продемонстрировал грибковых гиф (рисунок). Проведенные грибковые культуры были отрицательными. Был поставлен диагноз ЭМРШ. Ей выписали через десять дней пероральный вориконазол и преднизолон. Острота зрения была на уровне движений руки в левом глазу и 6/4 в правом. Через месяц произошло постепенное улучшение способности считать пальцы в левом глазу.