20-летняя женщина без нейрофиброматоза обратилась с жалобой на головные боли, имевшиеся в течение года. На приеме пациентка была хорошо ориентирована и не имела никаких очаговых неврологических дефицитов. Офтальмологическое обследование выявило папилемому в обоих зрительных полях [] Визуальная острота (ВО) была 20/50 в правом и 20/40 в левом глазу, при внутриглазном давлении 17 мм рт. ст. в обоих глазах [] КТ головного мозга выявила большую опухоль в лобной доле, сопровождаемую очаговой эрозией в соседней черепной ткани [] МРТ показала опухоль с широкой основой, прикрепленной к конвексным dura mater. Она имела неоднородную интенсивность в последовательностях Т1 и Т2, сопровождаемую компонентами кисты, размерами 82 × 65 × 70 мм в диаметре и неоднородно усиленную [] Не было выявлено видимого хвоста дуралевой оболочки, а перитомарное мозговое отёчение было скудным [] На КТ-секции внутриорбитальные ОН имели выраженную гиперинтенсивность [] Ширина и высота оптических оболочек (ОБ) и нервов измерялись в орбитальном апофисе, как показано в и [] Пациентка подверглась микрохирургической резекции опухоли. Опухолевая ткань была сероватой, эластичной, мягкой и снабжалась периферийными ветвями средней мозговой артерии в месте эрозии черепа. Была достигнута полная тотальная резекция. Резецированные образцы показали рабдоидную апластическую клетку с плеоморфизмом. Были отмечены очаговое микрососудистое разрастание и географическая некроз, а также четыре митотические фигуры, идентифицированные в 10 полях высокого разрешения [] Иммуногистохимическое исследование показало положительную окраску для виментина, S100 белка, рецептора прогестерона и глиальной фибриллярной кислоты, но отрицательную для эпителиального мембранного антигена, CD34, STAT6 и Melan A. Индекс MIB-1 составил 50% [] Эти результаты очень сильно указывали на РМ. Послеоперационный курс пациентки был бесперебойным. Её ВО и ВГД на 6-й день после операции (ПОД) были 20/17 и 10 мм рт. ст. соответственно [] На КТ-секции, выполненной на 5-й день после операции, выраженная гиперинтенсивность в ОН показала замечательную резолюцию [] Кроме того, измерения ОС и нервов выявили явное уменьшение ширины правого ОН. Не было отмечено изменений в измерениях ОС [] Хотя пациентка не получала немедленной профилактической радиотерапии, она оставалась под тщательным наблюдением, а МРТ-сканирование повторялось каждые 6 месяцев.