69-летняя женщина 6 месяцев назад до первоначальной оценки в нашем институте жаловалась на боль в правом колене. У нее была болезненность в дистальной области бедра, и боль усиливалась при нагрузке. Не было обнаружено отклонений в лабораторных данных, за исключением повышенного количества лейкоцитов (15 000 лейкоцитов/мкл) и повышения уровня воспалительного маркера С-реактивного белка (5,27 мг/дл). Простые рентгенограммы показали остеолитическую лезию с неопределенными границами и разрушенным кортикальным костным материалом в дистальном бедренном суставе. В лезии не было обнаружено ни периостальной реакции, ни кальцификации (рисунок А). Магнитно-резонансная томография показала, что лезия имела 7 см в продольном диаметре и была связана с большой мягкотканной массой, которая распространялась в заднем направлении. Лезии имели низкую интенсивность сигнала на изображениях с Т1-взвешиванием и неоднородную интенсивность сигнала на изображениях с Т2-взвешиванием. Увеличение гадолиния неоднородно наблюдалось на изображениях с Т1-взвешиванием (рисунок С). Принимая во внимание возраст пациентки, клинические диагнозы были метастатическим карциномом и первичными злокачественными костными опухолями, состоящими из лейомиосаркомы кости, остеосаркомы и недифференцированной высокосортной плеоморфной саркомы кости. Исследование гистологического образца, полученного при открытой биопсии, позволило предположить диагноз метастатического рака, учитывая эпителиальную морфологию. Для поиска первичного рака были проведены компьютерная томография от шеи до таза, гастроинтестинальная эндоскопия и колоноскопия, но они не выявили поражения. Были исследованы несколько опухолевых маркеров, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген, СА125, СА19-9 и антиген плоскоклеточного рака, и их уровни были нормальными. Не было выявлено других поражений с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием 18F-2-дезокси-2-дезокси-глюкозы (FDG-PET), в которой стандартное значение усиления составило 12 (рисунок D). Был поставлен диагноз одиночного метастаза неизвестного происхождения. Простые рентгенограммы до резекции, сделанные через 1 месяц после первоначальной оценки, показали, что область лизиса расширилась, а кора вокруг поражения исчезла (рисунок B). Была проведена полная резекция, хотя граница к проксимальному главному нерву и кровеносным сосудам была узкой. Кость впоследствии была заменена искусственным суставом.Микроскопически, резецированные опухолевые клетки имели эпителиоидные особенности, а сосудистые каналы или цистоподобные расширенные пространства были присутствовали. У опухолевых клеток была обильная эозинофильная цитоплазма и большие ядра с выдающимися ядерцами (рисунок). Иммуногистохимически, опухолевые клетки экспрессировали цитокератин AE1/AE3 (рисунок E) и CAM 5.2, а также сосудистый маркер CD31 (рисунок F). Экспрессия другого сосудистого маркера, CD34, не была обнаружена, а экспрессия фактора VIII была слабой. Через три месяца после операции простые рентгенограммы показали несколько остеолитических поражений на бедренной и подколенной костях вдоль искусственного сустава (рисунок A), в то время как FDG-PET показала несколько метастазов, распределенных от правого таза до ноги (рисунок B). Пациент умер от заболевания вскоре после этого. Эпителиоидная ангиосаркома является разновидностью ангиосаркомы, которая состоит из неопластических клеток с эпителиоидным морфологическим видом. Этот тип опухоли характеризуется плохой дифференцировкой и биологической агрессивностью. Предыдущая серия из десяти случаев эпителиоидной ангиосаркомы кости обобщена в таблице. Серия включала восемь мужчин и двух женщин в возрасте от 26 до 83 лет (в среднем 62 года) []. Текущий пациент в возрасте 69 лет, что соответствует этому возрастному диапазону. Из предыдущих десяти случаев четыре были одиночные и шесть были многоочаговыми. Из четырех одиночных опухолей три были расположены в бедренной кости []. Начальное место опухоли в текущем случае также было бедренной костью; таким образом, бедренная кость, по-видимому, является частым местом одиночного метастазирования. Метастатический карцином может быть трудно отличить от эпителиоидного ангиосаркомы. Оба опухоли состоят из эпителиоидных опухолевых клеток, и они, как правило, поражают пожилых людей. В предыдущем отчете 3 из 10 случаев были ошибочно диагностированы как метастатический карцином []. Кроме того, экспрессия цитокератина, характерная для эпителиоидной ангиосаркомы, может привести к ошибочной диагностике метастатического карциномы. Важное значение имеет выявление гистологических особенностей эпителиоидных ангиосарком, включая наличие хорошо сформированных сосудистых каналов и цитоплазматических вакуолей, содержащих фрагменты эритроцитов. Однако небольшое количество пробы, которое можно получить с помощью биопсии, также может привести к неправильной диагностике метастатического карциномы. Эпителиоидный гемангиоэндотелиома также является дифференциальной диагностикой эпителиоидной ангиосаркомы, поскольку оба опухоли имеют ряд гистопатологических особенностей эпителиоидных клеток с внутрицитоплазматическими просветами. Однако эпителиоидный гемангиоэндотелиома является низкосортной злокачественной сосудистой опухолью с минимальным клеточным плеоморфизмом. Эпителиоидный гемангиоэндотелиома менее агрессивен, чем эпителиоидная ангиосаркомы [, ]. Модели экспрессии сосудистых маркеров полезны для диагностики эпителиоидного ангиосаркомы. Среди сосудистых маркеров CD31, как сообщается, является наиболее чувствительным []. Однако важно знать, что экспрессия всех сосудистых маркеров не обязательно должна быть отрицательной. В данном случае фактор VIII был слабо выражен, а экспрессия CD34 была отрицательной. В предыдущем отчете иммуноэкспрессия фактора VIII была положительной в 6 из 8 случаев, а экспрессия CD34 была обнаружена только в 2 из 5 случаев []. Эпителиоидный ангиосаркома может метастазировать как в лимфатические узлы, так и в органы, включая легкие, кости, мягкие ткани и кожу, тогда как большинство злокачественных опухолей мягких тканей метастазируют только в легкие. Более 50% пациентов с эпителиоидными ангиосаркомами умирают от заболевания в течение 2-3 лет после постановки диагноза [,, ]. В данном случае опухоль рецидивировала через 3 месяца после операции, и пациент вскоре после этого умер из-за быстрого распространения рака. Метастаз в кости был не только проксимальным, но и на участке из первоначального поражения кости. ФДГ-ПЭТ был полезен для выявления множественных метастазов в лимфатические узлы и кости.