57-летний мужчина обратился в гастроэнтерологическое отделение нашей больницы с рефрактерным асцитом в течение двух лет. У него не было истории метаболического синдрома или употребления алкоголя. У него была история гипертонии, гипотиреоза и хронического нефрита, который лечился таблетками нифедипина и таблетками тироксина. Он отрицал наличие лихорадки, боли в грудной клетке, сыпи, язв во рту, артралгии и визуальных изменений, и не имел недавних поездок и не контактировал с больными. В течение последних двух лет он лечился в гастроэнтерологическом отделении многих больниц от асцита, и ему были проведены анализы крови, тест на асцит, гастроскопия, колоноскопия, усиленная КТ брюшной полости и т. д. Однако четкого диагноза не было. Пациенты получали пероральный или внутривенный фуросемид, пероральный спиронолактон и дренаж брюшной полости для устранения асцита во многих больницах, но результаты были неудовлетворительными. Физический осмотр включал плохое общее состояние, пальпируемые лимфатические узлы в обеих сторонах шеи и паха с диаметром около 1 см, брюшной дистензия, отсутствие болезненности и релятивизации боли, положительный тупой тупость, умеренный отек обеих нижних конечностей, увеличенная селезенка, нижний край которой находился на 3 пальца ниже ребер. Анализ крови показал, что количество лейкоцитов было 4,44 × 109/L, гемоглобин был 111,0 г/L, а тромбоциты были 93,0 × 109/L. Протеин в моче был слабо положительным, тест на пентапротеин в моче показал, что микроальбумин был 82,40 мг/L (референтное значение 0–30 мг/L), иммуноглобулин IgG был 33,40 мг/L (референтное значение 0–8,5 мг/L), трансферрин был 3,29 мг/L (референтное значение 0–2,2 мг/L), α1-микроглобулин был 54,20 мг/L (референтное значение 0–12 мг/L), β2-микроглобулин был 0,19 мг/L (референтное значение 0–0,22 мг/L). Другие положительные лабораторные показатели включали мочевую кислоту 520 μmol/L, альбумин 36,6 г/L, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 26,0 мм/ч. Сперма стимулирующая гормон (ТГ) был 5,5400 мМЕ/L, свободная тироксин (FT4) был 14,81 мкмоль/L, свободная трийодтирозин (FT3) был 1,74 мкмоль/L, что было небольшим снижением. Столовая рутина, мочевая азота, креатинин, С-реактивный белок (CRP), функция печени, витамин B12 в сыворотке, IgG4, фолиевая кислота, вирус гепатита (A, B, C, D, E), опухолевые маркеры (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), мозговой натрийуретический пептид (BNP), и обнаружение туберкулеза (тест PPD, T-spot), а также другие аутоиммунные маркеры, содержащие антинуклеарные антитела (ANA), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), и ревматоидные факторы были без замечаний. ВИЧ, EBV, CMV или Toxoplasma пациента были отрицательными. HHV8 и IL-6 не были обнаружены. Гастроскоп показал поверхностный гастрит, а колоноскопия не показала явных аномалий. Эхокардиограмма показала небольшое перикардиальное выпотение. Усиленная КТ грудной и брюшной областей показала пневмонию, двустороннее плевральное выпотение, и брюшное выпотение. Мы провели абдоминальную парацентез для этого пациента. Асцит был желтый и прозрачный, количество ядерных клеток было 40 × 106/L, мононуклеарные клетки составляли 80,6%, а многоядерные клетки составляли 19,4%. Тест Ривалты был отрицательным. Содержание аденозин дезаминазы (ADA) в асците было 2,6 U/L (референтное значение 0–25U/L), лактатдегидрогеназа (LDH) была 74 IU/L (референтное значение 120–250 IU/L), альбумин был 15,7 г/L, CA125 в асците был 542 ng/mL (референтное значение 0–7 ng/mL), CEA, APF, и CA199 были нормальными. Не было обнаружено злокачественных клеток и туберкулезных бацилл в многочисленных тестах асцита. Градус асцитической сыворотки (SAAG) был 20,9 г/L. У пациента была асцит, который должен быть полисерозитом, поверхностным лимфаденопатией, увеличенной селезенкой, гипотиреозом. Мы провели дифференциальную диагностику на основе имеющихся данных. Причинами асцита могут быть следующие: цирроз печени, туберкулез, опухоль, ревматизм, эндокринная, сердечная недостаточность и нефрит. СААГ остается наиболее чувствительным и специфическим маркером для дифференциации асцита из-за портальной гипертензии от асцита из-за других причин. СААГ пациента была больше 11 г/л, однако не было истории туберкулеза, не было пищеводных/желудочных варикозов под гастроскопом и не было типичных изображений КТ цирроза печени. Мы не проводили измерения HVPG и измерения жесткости печени, а также не проводили биопсию печени, чтобы исключить другие редкие причины портальной гипертензии. Мы всесторонне рассмотрели и исключили цирроз печени, который должен быть сообщен в определенной степени как ограничение отчетности по делу. У него не было истории или воздействия туберкулезной инфекции, не было лихорадки, не было ночных потов, отрицательный тест на туберкулез (PPD, T-spot), нормальный АДА в асците, и не было обнаружено туберкулезных бацилл в асците. Таким образом, туберкулезная инфекция также была исключена. У пациента было небольшое количество белка в моче, умеренный гипотиреоз, нормальные показатели ревматизма и не было проявления сердечной недостаточности, поэтому было необходимо сосредоточиться на опухолях или других редких причинах. После общения с пациентом и получения его согласия, мы провели углубленное комплексное обследование, включая тестирование костного мозга, ПЭТ-КТ и биопсию лимфатических узлов. PET-CT сообщил, что у пациента увеличились лимфатические узлы в области шеи, подмышек, в области паха, а также в области поясницы. У пациента также был отмечен незначительный рост метаболизма FDG. На основании истории болезни медицинские работники пришли к выводу, что это соответствует метаболическим изменениям в случае с индолентным лимфомой. Цитология костного мозга показала, что клетки костного мозга активно размножаются, пролиферация гранулоцитов явно активна, ядро смещено вправо, пролиферация эритроцитов активна, тромбоциты агрегированы и распределены, а примитивные клетки составляют около 1,0% ядерных клеток. Иммунофенотипирование лимфомы костного мозга показало, что доля миелоидных бластов не высока, фенотип нормальный, доля лимфоцитов не высока, нет аномальных моноклональных клеток и аномальных плазматических клеток. Был ли у пациента лимфома? Мы были в замешательстве. К счастью, патология биопсии лимфатического узла на шее дала ответ. Патологическое обследование лимфатических узлов показало, что лимфатические фолликулы увеличились, герминальный центр атрофирован, межфолликулярные и паракортикальные области имели сосудистую гиперплазию, а мантийная область явно имела гиперплазию с изменением, напоминающим луковицу (рисунок). Появление луковицы было типичным патологическим проявлением CD. Иммуногистохимические результаты были: CD3 (паракортикальные клетки +), CD5 (паракортикальные клетки +), CD20 (герминальный центр клеток +), PAX5 (герминальный центр клеток +), CD21 (фолликулярные дендриты +), CD34 (Vascular +), Bcl-2 (мантийная область +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, около 10%). Наконец, пациенту был поставлен диагноз CD. Мы рекомендовали ему использовать химиотерапию CHOP, но он отказался и выбрал пероральный талидомид. Пациент плохо соблюдал режим терапии стероидами. Через три месяца его симптомы значительно не улучшились. По экономическим причинам он отказался от химиотерапии и выбрал пероральные диуретики для облегчения асцита.