58-летняя пациентка обратилась в больницу с основными жалобами на афазию и снижение когнитивных способностей, которые начались за 2 недели до обращения (). За четыре недели до посещения больницы пациентка получила первую дозу вакцины против COVID-19 (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). Во время вакцинации пациентка не испытывала никаких побочных эффектов. По данным истории болезни, ей 20 лет назад был поставлен диагноз болезнь Грейвса, и в то время она получала медицинское лечение. Впоследствии пациентка достигла полной ремиссии и с тех пор не принимала никаких лекарств. После госпитализации пациентка имела стабильные жизненно важные показатели и была в сознании. Осмотр невролога не выявил слабости конечностей, сенсорных нарушений или нарушений черепно-мозговых нервов. Оценка речи не выявила афазию и аграфию. Результаты анализа крови были безрезонантными, за исключением снижения уровня гемоглобина (Hb; 9,4 г/дл; нормальный диапазон 12–16 г/дл). МРТ головного мозга выявила гиперинтенсивность в двустороннем субкортикальном белом веществе и правой перивентрикулярной области как на Т2-взвешенном, так и на инверсионном изображении с усилением сигнала. Оценка чувствительности к визуализации (SWI) выявила гипоинтенсивность в той же области поражения, а также ограничение диффузии было также отмечено на инверсионном изображении с усилением сигнала, хотя без усиления контрастности (). Анализ пробы спинномозговой жидкости (CSF) показал количество лейкоцитов в крови 4/мм3, белок 43,6 мг/дл и уровень глюкозы в крови 66 мг/дл (уровень глюкозы в крови 154 мг/дл). Находка соотношения глюкозы в крови к глюкозе в спинномозговой жидкости 0,5 или менее не была признана значимой, поскольку это, вероятно, объясняется задержкой времени в процедуре люмбальной пункции. Учитывая текущие результаты испытаний, подозревалось наличие острого рассеянного энцефалита после вакцинации (ADEM), и пациенту ежедневно в течение 5 дней вводили 1 г метилпреднизолона. МРТ спинного мозга была проведена для дифференциации от других демиелинизирующих расстройств ЦНС; однако результаты были безрезонантными. Индекс IgG был 0,49, а олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости, антитела к аквапорину 4 в сыворотке и антитела к олигодендроцитам в сыворотке были отрицательными. После терапии высокими дозами стероидов пациентка получила 21 балл по мини-тесту на когнитивные функции, что свидетельствует об улучшении на 3 балла в области «внимание и расчет» по сравнению с до лечения стероидами. Афазия также улучшилась, и пациентка могла говорить слова и простые предложения. Кроме того, пациентка могла выполнять одноцифровое сложение и вычитание. Однако когнитивное снижение сохранялось. Следовательно, терапия внутривенным иммуноглобулином (IVIg) была начата в дозе 400 мг/кг/день в 13-й день, продолжительностью 5 дней. Афазия и когнитивная функция немного улучшились во время терапии IVIg, но уровень тромбоцитов упал до 10,8 K в 3-й день после введения IVIg (15-й день после введения), а температура ≥38°C сохранялась с 5-го дня после введения IVIg (17-й день после введения). Анализы крови указывали на панцитопению (количество лейкоцитов 3920/мм3; Hb, 6,8 г/дл; и количество тромбоцитов 44 000/мм3). Уровень С-реактивного белка был 8,5 мг/дл (нормальный диапазон 0,0–0,3 мг/дл), а прокальцитонин был 0,54 ng/mL (нормальный диапазон 0–0,5 ng/mL). Пробы крови, мокроты и мочи были проведены для выявления причины лихорадки, но результаты были безрезонантными. Тест на антитела к вирусу в крови был отрицательным. Пробы спинномозговой жидкости были проведены с использованием полимеразной цепной реакции и были отрицательными на вирус герпеса, вирус ветряной оспы и вирус Эпштейна-Барра. Компьютерная томография грудной и брюшной областей не выявила инфекции, но показала увеличение печени и селезенки. Впоследствии пациенту был поставлен диагноз вероятного HLH после вакцинации против COVID-19, основанный на временной последовательности, хотя это не было окончательно доказано. Спленектомия была запланирована для оценки ранее существовавших причин HLH (помимо вакцинации) и лечения. К сожалению, пациент умер на 28-й день из-за внезапной гипотензии и полиорганной недостаточности.