Мы сообщаем о случае 15-летнего кавказского мужчины, у которого впервые в марте 2020 года появились неясные лихорадки, рецидивирующие отиты и язвы на лице и носу. Биопсия носа показала обширное некротическое гранулематозное воспаление. Антитела cANCA/PR3 были сильно повышены (360 Е/мл, верхняя контрольная граница 20 Е/мл). Визуализация (сонография и магнитно-резонансная томография) выявила инфаркт селезенки из-за артериита селезеночной артерии. Не было никаких признаков поражения почек, легких, суставов или центральной нервной системы. Пациент соответствовал критериям Американского колледжа ревматологии (ACR) для ГПА 2017 года. Он был лечен высокими дозами стероидов (1 г/день в течение 3 дней), а затем азатиоприном (2 мг/кг/день) и низкими дозами стероидов в качестве поддерживающего лечения. Из-за инфаркта селезенки, вызванного васкулитом селезеночной артерии, он также получал профилактическую антибактериальную терапию (пенициллин) и антикоагулянтную терапию (салициловая кислота). Пациент изначально очень хорошо реагировал на иммуносупрессивную терапию, а уровни антител PR3 нормализовались до мая 2020 года. Следовательно, глюкокортикоиды, салициловая кислота и пенициллин могли быть отменены. Однако после отмены стероидной терапии мы обнаружили еще один рост антител PR3 до 128 Е/мл в июне 2020 года, но из-за хорошего клинического появления не было предпринято никаких дальнейших действий, а уровни аутоантител имели тенденцию к спонтанному снижению. В сентябре 2020 года он был госпитализирован с двухнедельной историей одышки, даже без физической активности, и с затруднением дыхания. Кроме того, он жаловался на потерю слуха после прекращения лечения глюкокортикоидами. Тестирование функции легких показало сильную обструкцию верхних дыхательных путей [вынужденный объем выдоха за 1 с (FEV1) 50% от нормы для возраста] и значительно повышенное сопротивление дыхательных путей [эффективное сопротивление дыхательных путей (sReff) 1018% от нормы для возраста]. МРТ выявила круговое сужение трахеи над длиной 2 см. Уровни ранее повышенных антител PR3 не показали дальнейшего увеличения (93 U/ml). Мы начали высокодозовое лечение стероидами в течение 3 дней, после чего четыре последующих дозы ритуксимаба (RTX, 375 мг/м2, кумулятивная доза: 4 × 700 мг) в 4-недельных интервалах для индукции ремиссии в соответствии с протоколом терапии исследования RAVE []. Клиническое появление и параметры функции легких явно улучшились при терапии, но пациент все еще жаловался на одышку при тяжелой физической активности, а профиль потока в плетизмографии тела все еще показывал признаки трахеального стеноза. Чтобы соответствовать уменьшающимся дозам пероральных глюкокортикоидов, он получал ингаляционные кортикостероиды (ICS; будесонид) вместе с бронходилататором замедленного действия (формотерол) в дополнение к текущей поддерживающей терапии с AZA по случаю планового посещения нашего отделения детской пневмологии в ноябре 2020 года. В то время уровни антител PR3 также достигли нормального диапазона. На последнем приеме в мае 2021 года он был в полной клинической ремиссии.